Kemoterapi är den huvudsakliga behandlingen för lymfogranulomatos stadium III och IV, liksom massiva tumörfoci. Det används också i de tidiga stadierna, i synnerhet i närvaro av vanliga symtom och hos patienter i riskzonen, vanligtvis i kombination med strålbehandling. Valet bestäms ofta av en önskan att undvika avlägsna komplikationer. Utseendet på ABVD-regimet, som inte försämrar fertiliteten och inte ökar risken för sekundär leukemier, gjorde det möjligt för oss att överge den tidigare MORR-regimen och utvidga kemoterapi till de tidiga stadierna av sjukdomen samtidigt som vi nekar laparotomi. Mer aggressiva system förväntas förbättra resultaten (till exempel BEACOPP). Underhållsterapi är inte angivet.

System för kemoterapi lymfogranulomatos ges i tillägg D-1. Dessa system bör följas strikt, eftersom fördröjningen av avbrott och reduktion av doser försämrar resultatet avsevärt. Återhämtning beror på både den totala dosen och intensiteten av behandlingen. Schema för 2: a och 3: e linjerna finns i Bilaga D-3.

Scheman MORR och CORR (Bilaga D-1, s. I). De flesta läkare förskriver inte vincristin i doser över 2 mg, även om detta strider mot rekommendationerna från National Cancer Institute. Behandlingen genomförs tills fullständig remission, sedan två kurser (men inte mindre än 6 kurser); Nästa kurs börjar den 29: e dagen från början av föregående:

- Frekvensen av fullständiga remisser vid behandling av steg III och IV med MORR-regimen är 70-80%, varav ca 60-70% är långvariga; efter 42 månader är återfall sällsynta. Tioårs återfallfri överlevnad vid etapperna IIIA och IVA överstiger 80%. Resultaten av behandlingen beror lite på den histologiska varianten av Hodgkins sjukdom.

- Den huvudsakliga biverkningen av MORR-systemet är illamående och kräkningar. Det finns också depression av blod, neuropati, infertilitet, sekundär leukemi. Man tror att COPP-systemet (cyklofosfamid istället för klormetin) tolereras bättre.

ABVD-regimen (Bilaga D-1, sid. I) ger bättre resultat jämfört med MORR, sällan komplicerat av infertilitet och sekundära leukemier. Ibland utvecklas anthracyklinkardiomyopati och, oftare, bleomycinpneumonit. Risken för komplikationer ökar med bestrålning av mediastinum. ABVD-systemet används istället för MORR-systemet som den första raden av kemoterapi:

- Behandlingen utförs som en helhet enligt samma regler som i MORR-systemet: 6-8 kurser som varar 4 veckor och 2 kurser efter uppnådd remission.

- Försiktighet bör följas för att övervaka andningsfunktionen. Utseendet av dyspné, pneumonit eller en minskning av diffusionskapaciteten hos lungorna med mer än 40% kräver avlägsnande av bleomycin. Med bleomycin pneumonit föreskrivs glukokortikoider.

- Med en historia av hjärtsjukdom och hos patienter som fick en stor total dos doxorubicin, bör hemodynamiken övervakas noga.

Det alternerande MOPP / ABVD-systemet i 12 månader användes först av italienska forskare, som upptäckte att sådan behandling ökar frekvensen av fullständiga remissioner och återfallslös överlevnad i stadium IV av sjukdomen jämfört med MORP. I USA utförs denna behandling vanligtvis i 6-8 månader.

Hybridschema MOPP / ABV (Bilaga D-1, s. I). Kanadensiska forskare kombinerade två effektiva regimer (minus dacarbazin) i en och fick utmärkt resultat i behandling i minst 8 månader. Men när man försökte bekräfta dessa resultat mötte forskarna ett antal oförklarliga dödsfall och övergav detta system.

Intensive kemoterapi-system har genomförts för att förbättra behandlingsresultaten, särskilt i riskzonen. Men fördelarna med dessa system är fortfarande oklara.

- BEACOPP-systemet (Bilaga D-1, s. III). Kliniska prövningar har visat fördelen med denna treveckorsperiod över COPP / ABVD. Ökande doser i denna dos ökar frekvensen av remissioner, men kräver användning av tillväxtfaktorer och kan öka risken för sekundär leukemi. När det gäller inverkan på fertilitet är data inte tillräckligt.

- "Stanford V" -schemat (Bilaga D-1, s. III). Detta system med veckovis administrering av läkemedel gav utmärkt resultat i fas II i kliniska prövningar, inte bekräftat av randomiserade försök.

- Högdos kemoterapi med stamcells autotransplantation under den första remissionen används, men effektiviteten har inte studerats nog.

- En stor randomiserad studie visade att ABVD-systemet i de sena stadierna av Hodgkins sjukdom inte är underlägsen prestanda för MOPP / ABVD-växelskemat, och är också effektivare och mindre giftigt än MORR-systemet. Därför används ABVD nu som planen för 1: a raden.

- I en annan randomiserad studie som jämförde COPP / ABVD-regimen med BEACOPP i standard- och höga doser (Diehl et al., 2003) var de femåriga återfallsfria överlevnadshastigheterna 69, 76 respektive 87%. Den övergripande överlevnadsfrekvensen på fem år var 83% hos patienter som fick COPP / ABVD, 88% hos de som fick BEACOPP i standarddoser och 91% hos förhöjda. Ökande doser förbättrade resultaten av behandlingen, främst i riskgruppen, så det är för dessa patienter att behandlingen ska börja med ett av BEACOPP-alternativen.

Kombinerad behandling används ofta i de tidiga skeden av sjukdomen. Dess fördel är att begränsa strålbehandling till de drabbade områdena, vilket minskar den totala bränndosen och risken för långsiktiga komplikationer:

- Vid stadium I och 11 av Hodgkins sjukdom utan massiva skador kompletteras förkortad kemoterapi med bestrålning av de drabbade områdena.

- Med en kvarvarande tumör i stället för stora tumörfoci efter en fullständig behandling av kemoterapi bestrålas de drabbade områdena som konsolidering. Hos patienter med fullständig eftergift efter kemoterapi verkar det vara opraktiskt.

http://humbio.ru/humbio/pronc/000c09c1.htm

Behandlingsregimer för Hodgkins sjukdom

Lymfogranulomatos är en sjukdom i lymfsystemet. Lymfogranulomatos uppträder 3 gånger oftare i familjer där sådana patienter redan har registrerats, jämfört med familjer där de inte var.

Orsakerna till Hodgkins sjukdom är inte fullständigt förstådda. Vissa experter tror att Hodgkins sjukdom är associerad med Epstein-Barr-virus.

Manifestationer av Hodgkins sjukdom

Symtomen på Hodgkins sjukdom är mycket olika. Från och med lymfkörtlarna kan den smärtsamma processen sprida sig till nästan alla organ, åtföljd av olika uttalade manifestationer av förgiftning (svaghet, slöhet, sömnighet, huvudvärk).

Det övervägande nederlaget för ett visst organ eller system bestämmer bilden av sjukdomen.

Den första manifestationen av Hodgkins lymfom är vanligtvis en ökning av lymfkörtlar; i 60-75% av fallen börjar processen i cervico-supraklavikulära lymfkörtlar, något oftare till höger. En ökning av lymfkörtlarna följer inte som regel en överträdelse av patientens hälsotillstånd. Förstora lymfkörtlar är mobila, inte lödda på huden, i sällsynta fall smärtsamma. Gradvis, ibland snabbt ökande, går de samman i stora formationer. Vissa patienter har smärta i förstorade lymfkörtlar efter att ha druckit.

Hos vissa patienter börjar sjukdomen med en ökning av mediastinumens lymfkörtlar. Denna ökning kan oavsiktligt detekteras med fluorografi eller manifestera sig under senare perioder, då formationsstorleken är signifikant, hosta, andfåddhet, mindre ofta - smärta bakom bröstbenet.

I sällsynta fall börjar sjukdomen med en isolerad lesion av de nära aorta lymfkörtlarna. Patienten klagar över smärta i ländryggen, som uppträder huvudsakligen på natten.

Ibland börjar sjukdomen akut med feber, nattsvett, snabb viktminskning. Vanligtvis i dessa fall visas en liten utvidgning av lymfkörtlarna senare.

Den vanligaste lokaliseringen av Hodgkins sjukdom är lungvävnad. Lungs lungor förekommer vanligen inte av yttre manifestationer. Sällan när lymfogranulomatos detekteras ackumulering av vätska i pleurhålorna. I regel är det ett tecken på en särskild lesion i pleura, som ibland syns under röntgenundersökningen.

Självfallet i pleura uppträder vanligtvis hos patienter med lymfogranulomatos med förstorade lymfkörtlar i mediastinum eller med foci i lungvävnaden. En tumör i mediastinumens lymfkörtlar kan gro i hjärtat, matstrupe, luftstrupen.

Bensystemet är lika ofta som lungvävnaden, lokaliseringen av sjukdomen i alla varianter av sjukdomen. Ryggkotor är oftare drabbade, sedan båren, bäckenben, revben, mindre ofta - rörformiga ben. Inblandning av ben i processen manifesteras av smärta, radiologisk diagnos är vanligtvis fördröjd. I enskilda fall kan skador på benet (båren) bli det första synliga tecknet på Hodgkins sjukdom.

Leverskador på grund av den stora kompensationsförmågan hos detta organ finns sent. Det finns inga karakteristiska tecken på specifika leverskador.

Mag-tarmkanalen lider som regel för andra gången på grund av kompression eller spiring av tumören från de drabbade lymfkörtlarna. I vissa fall kan emellertid lymfogranulomatösa lesioner i magen och tunntarmen. Processen brukar påverka det submukosala skiktet, ett sår bildas inte.

Ibland finns det centrala nervsystemet nervoser, främst ryggmärgen, de ger allvarliga neurologiska störningar.

Mycket ofta med Hodgkins sjukdom förändras olika hud: repor, allergiska manifestationer, torrhet.

Mer eller mindre svettning noteras av nästan alla patienter. Svåra nattsvettar som tvingar mig att byta underkläder, följer ofta feberperioder och indikerar en allvarlig sjukdom.

Huden kliar sker ungefär hos en tredjedel av patienterna. Dess svårighetsgrad är helt annorlunda: från mild klåda i områden med förstorade lymfkörtlar till utbredd dermatit med repor över hela kroppen. En sådan kliar är mycket smärtsam för patienten, berövar honom av sömn, aptit, leder till psykiska störningar. Slutligen åtföljs viktminskningen av svåra exacerbationer och slutsteg i sjukdomen.

diagnostik

Även med en ganska övertygande klinisk bild kan endast en histologisk undersökning som upptäcker lymfogranulom låta dig slutligen bekräfta diagnosen. Morfologisk diagnos kan betraktas som pålitlig endast om det finns Berezovsky-Sternberg-celler i den histologiska versionen.

Histologisk analys bekräftar och fastställer inte bara sjukdomen utan bestämmer också dess morfologiska variant. Den morfologiska diagnosen av Hodgkins sjukdom anses otvivelaktigt om den bekräftas av tre morfologer. Ibland erhålls material för histologisk undersökning komplicerat av läget i lymfkörtlarna i mediastinum eller retroperitonealutrymmet.

För att diagnostisera sjukdomen som orsakade en ökning av endast lymfkörtlarna i mediastinum används en diagnostisk öppning av bröstkaviteten.

Lokalisering av lymfogranulomatos endast i retroperitonealnoderna är extremt sällsynt, men i sådana fall krävs histologisk bekräftelse av diagnosen, det vill säga en diagnostisk öppning av bukhålan visas.

Inblandningen av lymfkörtlarna i mediastinum, lungens rötter, lungvävnad, pleura och ben i processen detekteras genom röntgenundersökningar, inklusive beräknad tomografi. Lymfografi används för att studera paraaortiska lymfkörtlar.

Metoden för att skanna retroperitoneala lymfkörtlar är inte tillräckligt noggrann (andelen falskt positiva och falsk-negativa svar når 30-35%). Den bästa metoden är direkt kontrastlymfografi (metodfel 17-30%). Att specificera sjukdomsfasen görs genom ytterligare metoder för forskning, som innefattar:

• läkarundersökning
• röntgen i bröstet
• benmärgs perkutan biopsi
• lever, mjälte och radionuklidskanningar
• kontrastangiografi

Behandling av Hodgkins sjukdom

Moderna metoder för behandling av Hodgkins sjukdom är baserade på begreppet härdbarhet av denna sjukdom. Medan lymfogranulomatos kvarstår en lokal skada av flera grupper av lymfkörtlar (stadium 1-2) kan det härdas genom strålning. Resultaten av långvarig användning av polykemoterapi till gränsen för tolerans av friska vävnader tyder på en botning i en gemensam process.

Radikal strålbehandling, det vill säga strålbehandling vid sjukdomsuppträdande i doser på 35-45 Gy per fokus för tillräckliga områden (brett fält, inklusive alla grupper av lymfkörtlar och utflödesvägar), med tillräckligt hög stråleenergi (megavoltterapi), kan fullständigt bota 90 % av patienter med begränsade former av sjukdomen. Undantagen är patienter med stadium 1-2, där lymfkörtlarna i mediastinum är mer än 1/3 av bröstets diameter. Dessa patienter ska få ytterligare kemoterapi.

Kemoterapi är föreskriven vid diagnosstidpunkten. Använd även strålbehandling. Många hematologer tror att det är nödvändigt att kombinera kemo- och strålterapi.

Korrekt behandling av första etappen kan leda till full återhämtning. Kemoterapi och strålning av alla grupper av lymfkörtlar är mycket giftiga. Patienterna är svåra att tolerera behandling på grund av frekventa biverkningar, inklusive illamående och kräkningar, hypotyroidism. infertilitet, sekundära lesioner i benmärgen, inklusive akut leukemi.

Behandlingsregimer för Hodgkins sjukdom

• MOPP - Mustagen, Oncovir (Vincristin), Prokarbazin, Prednison. Applicera åtminstone i 6 cykler plus 2 ytterligare cykler efter att ha uppnått fullständig remission.
• ABCD - adriamycin (doxrubicin), bleomycin, vinblastin, dacarbazin. Detta system är mycket effektivt hos patienter med återfall. I kombinationskemoterapi är den vanligaste behandlingen ABCD.
• MUPP (liknande MOPP-systemet, ersätts oncovin av vinblastin i en dos av 6 mg / m2).

Om terapin inte är effektiv eller inom ett år efter uppnådd remission sker ett återfall, ges patienten en mer kraftfull terapi - DexaBEAM: där Deha är dexametason, B är BCNU, E är fasisk, A är aracen (cytosar), M är melpholan. Genomföra 2 kurser. Om effekten erhålls, tas benmärg eller blodstamceller, och auto-transplantation görs till en sådan patient. Annars finns det ett dåligt resultat.

utsikterna

Det största värdet i prognosen för lymfogranulomatos är sjukdomsstadiet. Hos patienter med stadium 4 i sjukdomen observeras 75% femårig överlevnad hos patienter med stadium 1-2, 95%. Prognostiskt är tecken på förgiftning fattiga. Tidiga tecken på sjukdomens skadliga sjukdom är "biologiska" indikatorer på aktivitet. Biologiska aktivitetsindikatorer innefattar:

• en ökning av det totala blodprovet ESR över 30 mm / h,
• ökar koncentrationen av fibrinogen mer än 5 g / l,
• alfa-2-globulin mer än 10 g / l,
• haptoglobin mer än 1,5 mg%
• cerruloplasmin över 0,4 utrotningsenheter.

Om minst 2 av dessa 5 indikatorer överstiger de angivna nivåerna, fastställs processens biologiska aktivitet.

http://therapycancer.ru/limfoma/911-skhemy-lecheniya-limfogranulematoza

En smärtfri stöta på nacken kan vara en farlig sjukdom.

År 1832 beskrev forskaren Hodgkin en konstig sjukdom, åtföljd av en stark ökning av lymfkörtlar, feber och svår utmattning. Sjukdomen utvecklades långsamt, påverkade andra organ, svarade inte på behandlingen och slutade vanligtvis med patientens död. Sjukdomen blev snart känd som "lymfogranulomatos" eller Hodgkins sjukdom. Vad är denna sjukdom, vilka är dess djupgående orsaker och manifestationer, och hur behandlas det idag?

Vad är Hodgkins sjukdom

Lymfogranulomatos är en sällsynt malign vävnadssjukdom hos lymfkörtlarna som leder till bildandet av en jättecellstumör i lymfkörtlarna och andra bindväv och organ.

• Först och främst påverkas organens blodbildning, vilka förutom lymfkörtlar innefattar: benmärg, lever, mjälte, tymkörtel.
• Sjukdomen är ungefär en procent, vilket är upp till fem fall per 1 miljon människor.
• Representanter för kaukasier lider oftare.
• Könstatistik av patologi visar en ökad incidens bland manlig befolkning (en och en halv till två gånger högre än kvinnors).
• Åldersgräns: lymfogranulomatos diagnostiseras hos barn och vuxna, men hos vuxna är det fortfarande något vanligare.

Patogenes av Hodgkins sjukdom (lymfogranulomatos).

Den primära orsaken till Hodgkins lymfom är mutationer av lymfocyter (oftast typ B) - celler i immunsystemet som producerar antikroppar som är nödvändiga för kampen mot främmande föremål (cancerceller och virus).

Lymfocyter och deras roll i patogenesen av Hodgkins sjukdom

Lymfocyter är en av de typer av immunceller i blodleukocyterna. Det finns tre typer av lymfocyter:

• B-lymfocyter som memorerar motståndaren i ansiktet och producerar antikroppar.
• T-lymfocyter: igenkänna och eliminera specifika cancerdödande celler (kallad mördare T), reglera immunsvaret.
• NK-lymfocyter - döda celler av tumörer och virus.

Mutationer av lymfocyter leder till det faktum att tumörceller upphör att erkännas och minnas av dem, på grund av vilka de senare expanderar till gigantiska storlekar: sådana stora atypiska strukturer kallas Reed-Berezovsky-Sternberg-celler och är det viktigaste diagnostiska tecknet på Hodgkins sjukdom.

I den primära lymfkörteln (LU) börjar en mesenkymal tumör att växa. Detta leder till:

• att öka och ändra bindvävsstrukturen hos den drabbade LU;
• fibros och granulombildning;
• Spridningen av tumörceller i lymfatiska och cirkulationssystemet;
• förändringar i blodet;
• bildandet av patologiska foci i andra lymfkörtlar och inre organ.

Patologiska lymfomtyper

Fyra typer av tumörer bestäms histologiskt:

• Klassiskt lymfom, bestående av B-lymfocyter.
• Nodulärt lymfom med sklerotiska förändringar i LN-vävnader (oftast diagnostiserade i mediastinala noder).
• Blandad cell L. (histologi avslöjar alla typer av leukocyter): Blandad celllymfogranulomatos diagnostiseras huvudsakligen hos barn och äldre.
• Utslett lymfkörteln (retikulär lymfkörtel): LU-vävnader ersätts helt av fibrer, och funktionerna är oåterkalleligt förlorade.

Orsaker till Hodgkins sjukdom

Enligt den moderna vetenskapliga versionen erkänns Hodgkins lymfom som en virusinfektionssjukdom: Epstein-Barr-viruset anses vara en av de främsta orsakerna till patologin. Aids och genetisk arv kan också bidra till Hodgkins sjukdom.

Denna synvinkel föregicks av år av observation av patienter och bärare av Epstein-Barr-viruset, patienter med immunbristssyndrom, liksom de i vars familjehistoria finns Hodgkins sjukdom.

Symtom på Hodgkins sjukdom

Hodgkins sjukdom börjar ofta med nederlaget för den första cervikala och supraklavikulära LU.

Ett senare tecken på lymfom är en övergång till LU mediastinum: detta sker i nästan hälften av fallen. I de sena stadierna av Hodgkins sjukdom börjar patologiska förändringar i de inre organen och manifestationerna av den systemiska maligna processen.

Kliniska tecken

På grund av det faktum att de förstorade lymfkörtlarna komprimerar bronkierna, matstrupen, blodkärlens väggar, finns en mångsidig klinisk bild:

• patienten kan plågas genom hosta, kvävning;
• dysfagi uppstår (svår att svälja mat);
• ödem visas (vid kompression av de övre ihåliga venerna kan ansiktet svälla;
• störningar i mag-tarmkanalen (diarré, förstoppning, obstruktion);
• sällan möjliga störningar i centrala nervsystemet och njurarna.

Symtom på skador på inre organ

När Hodgkins sjukdom uppstår:

• förstorad lever och mjälte;
• lungskador (10% av fallen);
• utveckling av aplastisk anemi
• patologiska benfrakturer;
• symptom på dermatos, klåda (orsaken är en ökning av bilirubin).

Systemiska manifestationer i lymfom

• temperatur upp till 40;
• känna sig chill;
• överdriven svettning;
• svaghet, utmattning, minskning av immunitet (i senare skeden).

Känslighet för andra infektioner ökar:

• herpes zoster;
• candidiasis;
• kyckling pox;
• toxoplasmos;
• atypisk lunginflammation;
• meningit etc.

Steglig lymfogranulomatos

LGM har fyra steg:

• Den första graden - nederlaget för LU av en grupp, till exempel cervikal eller supraclavicular, eller av något organ.
• Den andra graden - LU-nederlaget i flera grupper över eller under andnings membranet.
• Den tredje graden - total skada på noderna på membranets ömsidesidor med hepatomegali, splenomegali och andra symptom på organskada eller utan dem. Den tredje etappen är uppdelad i två delsteg:
  • 3 (1) - lesionen påverkar övre buken;
  • 3 (2) - bäckenområdet eller aortazonen påverkas.
• Den fjärde graden: Förutom skador på lymfkörtlarna finns diffusa förändringar i de inre organen (lever, lungor, tarmar, mjälte, benmärg, etc.).

Hur dechiffreras scenen av Hodgkins lymfom

När man upptäcker lymfom i patientens journaler skriver läkare oftast diagnosen inte med ord, utan med vanliga symboler:

• bokstaven A betyder inga kliniska symptom;
• B - det finns en av följande tecken (hög feber, viktminskning, tung svettning);
• E - det finns en lesion av andra vävnader och organ
• S-påverkad mjälte;
• X - det finns en stor volymutbildning.

Lymfogranulomatos hos barn

Det är en sällsynt sjukdom hos barn från sex till sexton år. Sjukdomen börjar ofta med det faktum att en smärtfri bump - en förstorad lymfkörteln - springer upp runt barnets nacke. Det är också möjligt, men mindre ofta, utseendet av en sådan nod i regionen mediastinum (båren) och ännu mer sällan i buken eller inguinalområdet. Andra symptom på lymfom kan vara frånvarande först.

• temperatur;
• nattsvettar;
• dålig aptit och sömn;
• barnets frekventa sjukdom.

De kliniska tecknen kan vara en förstorad mjälte, men det är inte alltid möjligt att känna det. Hepatomegali anses vara ett negativt symptom.

Lymfogranulomatos hos barn kräver den tidigaste diagnosen och behandlingen: En eller två noder måste avlägsnas före systemiska symtom, följt av en bestrålning.

Nederlaget för många lymfkörtlar och organ kräver ett annat behandlingsschema med kemoterapi. Ett av behandlingsalternativen för barn är benmärgstransplantation.

Vad är inguinal lymfogranulomatos

Det finns två olika sjukdomar som ibland förvirras:

• Hodgkins sjukdom (malignt lymfom), som kan påverka bäckenregionen: En inguinal lymfkörtel påverkas vanligtvis i 10% av fallen i steg 3 (2).
• STD kallas "inguinal lymfogranulomatosis", där ljumsk lymfkörtlar påverkas - en venerisk sjukdom orsakad av klamydia. Infektionen tränger igenom könsorganen och har karakteristiska symptom.

Båda sjukdomar behandlas helt annorlunda:

• i Hodgkins sjukdom används kemoterapi, strålbehandling och kirurgiska metoder;
• antibiotika, sulfa droger och antimon används för veneral lymfogranulomatos.

Diagnos av Hodgkins sjukdom

Diagnosen av Hodgkins lymfom är etablerad genom laboratorie- och instrumentmetoder.

Laboratoriediagnos av Hodgkins sjukdom

Syftet med diagnosen - studien av blodparametrar i UAC, BAC, ELISA.

Således avslöjar en allmän analys (med Coombs-testet) lymfomsymptom som:

• trombocytopeni;
• anemi;
• eosinofili;
• röd cellbindning;
• ökad ESR.

Biokemisk analys bestämmer:

• leverfunktionstest (bilirubin, AlAT, AsAT);
• närvaron av protein i blodet (alfa- och gammaglobulin, fibrinogen, C-reaktivt protein etc.) som är spår av den inflammatoriska processen;
• järn nivå;
• transferrinkoncentration.

ELISA avslöjar ferritin, transferrinreceptorer och erytropoietin.

Analyser görs på morgonen på tom mage.

Instrumentdiagnostik

För diagnos med hjälp av följande instrumentmetoder:

• Röntgenstrålar;
• ultraljud;
• CT-skanning (MRT);
• endoskopi (bronkus, matstrupe, mage, tjocktarm);
• laparoskopi (minimalt invasiv metod för undersökning av bukhålan och lymfkörtlarna;
• myelografi;
• angiografi;
• scintigrafi.

Punktering och histologi av Hodgkins lymfom

Benmärgs punktering och histologi anses vara de mest exakta bekräftande metoderna för att diagnostisera lymfom:

• När benmärgen punkteras, tas röda blodkroppar från benkanalen från benkanalen.
• ULs histologi utförs på ett av tre sätt:
  • punktering av innehållet i lymfkörteln;
  • aspirationsbiopsi med provtagning av vävnader i noden;
  • incisional biopsi (fullständigt borttagande av noden);
  • biopsi med laparoskopi LU.

Behandling av Hodgkins sjukdom

Idag behandlas Hodgkins sjukdom framgångsrikt genom kombinerade metoder:

• strålbehandling (RT);
• kemoterapi (CT);
• kirurgisk behandling;
• benmärgstransplantation (transplantation).

Radioterapi för lymfogranulomatos

• Radioterapi genomförs inom fyra till fem veckor (20-25 sessioner).
• Den totala dosen av strålning är 35 grayer (högst 44 gram).
• Behandlade lymfkörtlar påverkas.
• De inre organen som ligger nära bestrålningszonen är stängda av ett skyddshölje.

Kombinationskemoterapi

För behandling av lymfom används en kombination av potenta läkemedel som undertrycker tumörtillväxten, som förskrivs av normala regimer.

• I Hodgkins lymfom i den första eller andra graden utförs vanligtvis två sessioner av CT och en behandling med strålbehandling normalt.
• När den tredje till fjärde etappen granulomatos utförs, utförs åtta sessioner av CT.

Kemoterapi regimer

• Ett av systemen - ABVD, som använder:
  • antibakteriell läkemedel Adriamycin;
  • anticancer läkemedel Bleomycin och Vinblastine;
  • cytostatisk dacarbazin.
• BEACOPP-kemoterapi: Bleomycin + Etoposid + Adriablastin + Cyclofosfamid + Vincristin + Prokarbazin + Prednisolon.
• Gamla traditionella system används också:
  • DBVD liknar ABVD, men doxorubicin används istället för adriamycin;
  • MOPP (mechloretamin + Oncovin + prokarbazin + prednison).

Bristen på det sista MORR-systemet är en konsekvens i form av leukemi i den avlägsna framtiden.

Målad kemoterapi för behandling av Hodgkins lymfom

År 2011 utvecklades urvalsdrogen Adzetris, som framgångsrikt används för behandling av CD30-positiva tumörer:

• efter applicering av två linjer av kemoterapi;
• efter autotransplantation;
• om det är omöjligt att utföra autotransplantation;
• i anaplastiskt lymfom efter en enda CT-linje.

Sedan 2016 har Adzetris använts i Ryssland.

Fördelarna med målinriktad kemoterapi i riktning mot tumörceller, medan friska vävnader nästan aldrig träffas. Sådan behandling har mindre skadliga effekter.

De senaste drogerna

Den senaste nyheten bland läkemedel som syftar till att bekämpa Hodgkins lymfom utvecklades 2017 - det här är Keitruds immunreparation, som används för att behandla återfall.

Kirurgisk behandling av lymfom

Radikal kirurgi är effektiv i sjukdomens första steg, när en eller flera noder påverkas, och det finns ingen metastaser i organen.

• De drabbade noderna avlägsnas, följt av strålbehandling.
• I vissa fall föreskrivs ytterligare kemoterapi.
• På ett sen stadium är operationen palliativ av natur och är avsedd att lindra patientens tillstånd, men det leder inte till återhämtning.

Benmärgstransplantation för lymfom

Denna metod används huvudsakligen för att behandla unga patienter och barn. Anledningen kan vara:

• sent stadium av sjukdomen;
• en typ av lymfom som inte kan behandlas på andra sätt (det händer i två till tre procent).

Framgångsrikt benmärgstransplantation för Hodgkins lymfom kan leda till fullständig återhämtning eller lång eftergift.

Allvarliga hinder och orsaker till misslyckande:

• Behovet av nästan fullständig förstörelse av immunitet före operationen.
• postoperativ transplantat mot värdsjukdom.

Förutsägelse av överlevnad vid lymfogranulomatos

Idag anses Hodgkins sjukdom inte som en dom och behandlas effektivt. Hennes överlevnad är hög och i alla steg:

• i första etappen av LGM observeras femårig överlevnad hos 90% av patienterna;
• med en tredje till fjärde överlevnadshastighet inom 5 år, något lägre - hos 80% av patienterna.

Återkommande sjukdom uppträder i minst en tiondel och maximalt hos en tredjedel av patienterna. Svåra obotliga former observeras hos 2-3% av patienterna.

http://zaspiny.ru/tkani/limfogranulematoz.html

megakaryoblastoma

Lymfogranulomatos (Hodgkins sjukdom eller malignt lymfom) är en tumör som utvecklas från lymfatisk vävnad. Sjukdomen påverkar inte bara lymfkörtlarna, utan även andra organ som är involverade i upprätthållande av immunitet: tymus, mjälte och benmärg.

I Hodgkins sjukdom förekommer jätteceller med flera kärnor i lymfvävnaden - de så kallade Berezovsky-Reed-Sternberg-cellerna och Hodgkins mononukleära celler. Genom lymfatiska och blodkärl kan tumörmedel sprida sig i hela kroppen och orsaka metastaser i de inre organen.

Hodgkins sjukdom kan utvecklas vid vilken ålder som helst, men perioden från 15 till 40 år och sedan efter 55 år anses vara den farligaste. Vissa experter noterar att incidensen bland män är något högre än hos kvinnor.

Malignt lymfom påverkar oftast européer med rättvis hud, sannolikheten för att sjukdomen uppträder bland afroamerikaner och asiater är extremt liten.

Orsaker till Hodgkins sjukdom

För närvarande har den verkliga orsaken till utvecklingen av malignt lymfom inte fastställts. Vetenskapsmän har ett antal hypoteser (virala, immun och ärftliga), men ingen av dem svarar helt på frågan om sjukdommens ursprung.

Viralteori bekräftas av det faktum att förekomsten är högre hos personer som har haft en infektiös mononukleos och har antikroppar mot Epstein-Barr-viruset i deras blod.

Till förmån för den ärftliga teorin talar fall av familjeformen av lymfogranulomatos.

Kärnan i immunteorin är att det finns möjlighet att överföra mammas lymfocyter genom moderkakan till fostret, vilket i sin tur utlöser den patologiska processen.

Strålning, giftiga och kemiska ämnen och läkemedel kan också betraktas som provokationsfaktorer för utveckling av en malign tumör.

Symtom på Hodgkins sjukdom

Som regel blir sjukdomsförlängningens allra första symptom på sjukdomen. Patienter klagar över ökad trötthet, svaghet, apati. Riklig svettning, orimlig ökning av kroppstemperaturen och minskning av kroppsvikt lockar uppmärksamhet. Ofta finns det problem med matsmältning och avföring.

Ett alarmerande symptom som tillåter att misstänka Hodgkins sjukdom är en ökning av lymfkörtlar. Oftast förekommer de första patologiska lesionerna i armhålorna eller nacken. Som regel lockar någon svullnad uppmärksamhet, stora knutor känns, men patienten känner inte något obehag eller smärta.

Ett kännetecken för malignt lymfom är det faktum att lymfkörtlar inte återgår till normala även när de utsätts för upprepade kurser av starka antibiotika, och när de konsumeras med alkohol, kan deras storlek öka ännu mer.

Förutom de ovan angivna tecknen på Hodgkins sjukdom noteras symtom som är karakteristiska för lesionen av ett visst kroppsområde.

Till exempel orsakar den patologiska processen i mediastinum en känsla av brist på luft, andningssvårigheter, hosta och pressa smärta i bröstet. När en tumör tränger in i matstrupen, uppstår svårigheter att svälja.

Sällan ger sjukdomen metastaser till skelettsystemet, vilket orsakar svår smärta och nedsatt rörlighet. Med nederlag av inguinal lymfkörtlar förefaller sår på huden.

Också karakteristiska, men icke-specifika tecken på Hodgkins sjukdom är torrhet, irritation och klåda i huden.

Stages av malignt lymfom

Hodgkins sjukdom klassificeras i enlighet med omfattningen av den patologiska processen i fyra steg.

Den första etappen av malignt lymfom

Sjukdomens inverkan kännetecknas av lesioner av flera lymfkörtlar strängt i en del av kroppen. I vissa fall kan intilliggande vävnader och organ påverkas.

Den andra etappen av malignt lymfom

Den andra etappen av lymfogranulomatos kännetecknas av lesioner av lymfkörtlarna i två eller flera områden, emellertid belägna på ena sidan av organet eller membranet.

Den tredje etappen av malignt lymfom

Den tredje etappen av Hodgkins sjukdom kännetecknas av den aktiva spridningen av den patologiska processen. Jätteceller av Berezovsky-Reed-Sternberg finns inte bara i lymfkörtlarna utan också i mjälten.

Läkare onkologer delar upp det här steget i två steg:

• Vid första skedet registreras lesioner endast i den första halvan av bukhålan.

• På andra sidan sprider den patologiska processen till bäckenorganen

Steg 4 Malignt lymfom

Sjukdomens slutstadium, där den patologiska processen sprider sig till de inre organen, vilket orsakar en mängd olika symptom. Närvaron av metastasin komplicerar behandlingen i stor utsträckning.

I de två första etapperna är prognosen mycket fördelaktig, sjukdomen är behandlingsbar och överlevnadshastigheten är ganska hög. De sista etapperna av malignt lymfom är svåra, sannolikheten för återhämtning är minimal.

Diagnos av lymfogranulomatos

Misstänkt sjukdom medför en ökning av lymfkörtlar, mjälte och lever, i kombination med de karakteristiska symptomen (plötslig viktminskning, svettning, långvarig feber).

Det mest pålitliga sättet att diagnostisera Hodgkins sjukdom är en biopsi av förstorade lymfkörtlar, avlägsnande av mjälten, följt av histologisk undersökning.

Hjälpdiagnostiska metoder kan övervägas:

• laboratorietester (allmän och biokemisk blodprov)

• Instrumentundersökningar (biopsi och benmärgsundersökning, bröstradiografi, CT, MR, ultraljud i buken etc.)

Behandling av lymfogranulomatos

Omfattande behandling av Hodgkins sjukdom utförs på ett specialiserat sjukhus och omfattar: kemoterapi och strålterapi samt kirurgisk ingrepp, inklusive benmärgstransplantation i allvarliga fall. För varje patient individuellt utvalda läkemedel som minskar symtomen på sjukdomen.

Kemoterapi för malignt lymfom

Grunden för kemoterapi är effekten av en kombination av cytostatika på tumörcellerna. Sådan behandling utförs av kurser, oftast upprepad (från 2 till 6 cykler beroende på förekomsten av den patologiska processen och svårighetsgraden av sjukdomen).

Oftast väljer hematologiska onkologer ett komplex av cytostatika med en annan verkningsmekanism. Detta tillvägagångssätt hjälper till att ge patienter effektivare hjälp och för att uppnå maximala resultat.

Kemoterapi har en uttalad aggressiv effekt, inte bara på tumörcellerna utan också på hela kroppen, vilket orsakar ett antal biverkningar: minskad blodplätt och vita blodkroppar, anemi, trötthet och svaghet, håravfall, utmattning, anorexi, sårbildning i munslimhinnan, störd avföring (förstoppning eller tvärtom diarré).

Radioterapi för lymfogranulomatos

Strålbehandling kan också vara det viktigaste alternativet för att påverka tumörceller i fall då andra behandlingsalternativ är maktlösa. De grupper av lymfkörtlar som är involverade i den patologiska processen bestrålas. Omgivande organ stängs från exponering för strålning med speciella ledningsfilter. I regel är varaktigheten av strålbehandlingstiden ca 2-3 veckor.

Den mest effektiva är kombinationen av kemoterapi kurser, följt av att bestämma resultatet av strålningstiderna. I början av sjukdomen tillåter ett sådant tillvägagångssätt en att uppnå stabil och långvarig remission.

Strålbehandling är också en mycket aggressiv metod för exponering för människokroppen och kan provocera ett antal komplikationer: illamående, kräkningar, huvudvärk, hudutslag, svaghet och överdriven trötthet, håravfall, nedsatt medvetenhet och infertilitet.

Kirurgisk behandling av Hodgkins sjukdom

I vissa situationer kan indikationerna vara borttagning av lymfkörtlar eller mjälte. En benmärgstransplantation kan också ordineras (om den är skadad av höga doser kemoterapeutiska läkemedel).

Symtomatisk behandling för lymfogranulomatos

Beroende på sjukdomens manifestationer kan läkaren ordinera ytterligare symptomatisk behandling:

• Blodtransfusioner - förfarandet är nödvändigt för en uttalad minskning av huvudindikatorerna: blodplättar, leukocyter och röda blodkroppar

• Transfusion av blodplättmassa och hemostatiska läkemedel för svår blödning

• Röd blodcellstransfusion med svår anemi

• Förberedelser för att skydda en försvagad kropp mot infektioner. Användningen av cytostatika leder till en uttalad minskning av immuniteten, och kroppen blir försvarslös även mot de enklaste infektionerna. Det är därför, för profylaktiska och terapeutiska ändamål, antifungala, antivirala och antibakteriella medel förskrivs till patienter. Det rekommenderas också att minska kontakten med andra människor, eventuella infektionsmedel. I allvarliga fall med nedsatt immunitet utförs behandling i sterila avdelningar av specialiserade cancercentra.

• Avgiftningsterapi för att rengöra kroppen från sönderfallsprodukter från stora tumörer

Förebyggande av Hodgkins sjukdom

Särskilt förebyggande av malignt lymfom finns inte. Det rekommenderas att minimera kontakt med potentiellt farliga kemikalier och strålkällor på jobbet. Förutom att observera regimen för sömn och vila, hålla sig till en hälsosam kost och stärka immunförsvaret.

Prognos för Hodgkins sjukdom

Tidig diagnos och komplex behandling möjliggör ett gott resultat och stabil remission hos 50% av patienterna och överlevnadsgraden når nästan 90%.

Prognosen beror inte bara på svårighetsgraden av sjukdomen och korrektheten av behandlingen, men också på patientens ålder, allmän hälsa och kön.

http://medportal.ru/enc/oncology/types/limfogranulematoz/

Kemoterapi för lymfogranulomatos

Moderna metoder för behandling av Hodgkins sjukdom är baserade på begreppet härdbar sjukdom.

För behandling används:
1) strålbehandling
2) kemoterapi;
3) kombinerad behandling (kemoterapi följd av strålbehandling);
4) transplantation av hematopoetiska stamceller.

Radioterapi av Hodgkins sjukdom kan användas som:
a) Den enda behandlingsmetoden (radikal strålbehandling);
b) En komponent i den kombinerade behandlingen.
c) palliativa medel.

Metoden för radikal strålterapi utvecklades under 60-talet av XX-talet. Grundprincipen för metoden är bestrålning av primära lesioner och områden med sannolik metastas vid en dos som är tillräcklig för att förstöra tumörceller. Den totala dosen är i detta fall 40-45 Gy per fokus och 30-35 Gy per profylaktisk exponeringszon. För att minska den toxiska effekten används fraktionerad bestrålning i små enstaka doser 5 dagar i veckan i 4-5 veckor.

De viktigaste alternativen för radikal strålterapi:
a) exponering för flera fält (sekventiell)
b) strålbehandling (mantiform) bestrålning, där strålbehandling utförs samtidigt på alla zoner (med lesioner ovanför membranet - cervikala, supraklavikulära och axillära lymfkörtlar på båda sidor samt mediastinala lymfkörtlar).

Privata varianter av mantiformstrålningen är inverterad Y-strålning (strålbehandling på mjälten, para-aorta och inguinala lymfkörtlar) och allmän bestrålning av lymfoidvävnad (strålbehandling på alla grupper av lymfkörtlar över och under membranet och mjälten).

Radikal strålbehandling förbättrade dramatiskt prognosen för sjukdomen. Under 40-talet av 1900-talet var remissioner praktiskt taget ouppnåeliga och endast 5% av patienterna bodde i mer än 5 år. Radikal strålterapi ger en 5-års återgångsfri överlevnad av 90% av patienterna med stadium I, 80% med stadium II-sjukdom och förbättrar signifikant resultaten av behandlingen i sjukdomens långt framskridna stadium.

Strax efter introduktionen av radikal strålterapi i praktiken fann man att:
1) den bästa effekten uppnås vid I-II-stadier av en lymfogranulomatos; i avancerade skeden är resultaten mycket värre, och frekvensen av biverkningar är högre;
2) Förekomsten av B-symptom förvärrar dramatiskt resultaten av behandlingen. I detta avseende var strålterapi den enda metoden för behandling av patienter med lymfogranulomatos IA och IIA-steg, och för IB, IIB och IIIA-steg användes det tillsammans med kemoterapi (kombinerad behandling).

Senare visade sig att resultaten av strålterapi i IA och IIA-stadier av Hodgkins sjukdom förvärras med:
1) extranodala skador
2) Massiv skada på lymfkörtlarna;
3) mjältens massiva lesion
4) Skador på minst 3 zoner av lymfkörtlar.
5) En ökning av ESR på minst 50 mm / h. Om någon av dessa faktorer var närvarande, kompletterades strålterapi med kemoterapi.

Hos patienter med stadium III och IVA lymfogranulomatos används kemoterapi för närvarande oftare. Kombinerad kemoradiation behandling i dessa steg används mindre och mindre. Vid lymfogranulomatos av IVB-scenen används strålterapi som ett palliativt medel.

De vanligaste biverkningarna av strålbehandling är akut pneumonit, kronisk restriktiva lungsjukdomar, akut och kronisk perikardit och myokardit, myokardinfarkt (efter strålbehandling på mediastinumområdet), hypotyroidism och nodular goiter (efter bestrålning av cervikala supraklavikala regionen). Vidare utvecklas sekundära maligna neoplasmer långsiktigt efter strålterapi vid höga doser och kombinerad kemoterapi utvecklas signifikant oftare: fasta tumörer (lung-, mag-, mjölksyra- och sköldkörtelcancer), akuta myeloida leukemier, icke-Hodgkin-lymfom. I detta avseende har strålterapi för lymfogranulomatos under de senaste åren använts mindre och mindre, med både totala fokaldoser (upp till 30 Gy och under) och mängden strålning minskat.

Kemoterapi för lymfogranulomatos

Monokemoterapi för lymfogranulomatos används sällan och endast för palliativa ändamål (hos äldre patienter med allvarliga samtidiga sjukdomar eller i sjukdomens slutstadium, åtföljd av benmärgshypoplasi).

Grunden för behandlingen av de allra flesta patienter med Hodgkins sjukdom (90-95%) är polykemoterapi (PCT). Det första programmet för kemoterapi (MORR) introducerades i praktiken år 1964 och ledde till en signifikant förbättring av prognosen hos patienter med avancerade stadier av Hodgkins sjukdom. MORP-systemet och dess modifieringar (MVPP, COPP, CVPP, ChlVPP) används nu, men oftare används ABVD-programmet (i de flesta länder är detta standarden för polykemoterapi för lymfomgranulomatos) liksom regimer som består av ett stort antal läkemedel för att förhindra korsresistens MORR (COPP) / ABVD-systemet och MORR-hybridprogrammet (COPP) / ABV.

Målet för polykemoterapi vid något stadium av Hodgkins sjukdom är att uppnå fullständig remission. För att göra detta, i de flesta fall, tillbringa minst 6 cykler av kemoterapi, inklusive 2 - för att konsolidera remission. Om eftergift erhålls först efter 6: e kursen utförs ytterligare två behandlingskurser enligt samma program.

Kombinerad behandling av patienter med III-IV-stadier av Hodgkins sjukdom de senaste åren har blivit mindre vanligt. Strålbehandling efter kemoterapi används endast i två fall:
1) med en massiv lesion av lymfkörtlarna (skrymmande sjukdom) före behandlingens början;
2) medan en kvarvarande tumör upprätthålls efter polykemoterapi.

De huvudsakliga biverkningarna av kemoterapi:
1) hematologisk toxicitet (neutropeni, mindre ofta - trombocytopeni och anemi)
2) Dyspeptiska symtom (illamående och kräkningar);
3) sensorisk (mindre motor) neuropati (vincristin);
4) lungfibros (bleomycin);
5) kardiotoxicitet (doxorubicin);
6) sterilitet.

http://meduniver.com/Medical/gematologia/lechenie_limfogranulematoza.html

Kemoterapi av Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (namnet introducerades av WHO 2001, föråldrade namn: Hodgkins sjukdom, Hodgkins sjukdom) är en tumörsjukdom där lymfsystemet primärt påverkas.

Sjukdomen beskrevs först av Thomas Hodgkin 1832.

Förekomsten av Hodgkins lymfom i Ryssland är 2,3 fall per 100 000 invånare.

Människor i alla åldrar lider av Hodgkins lymfom, män blir sjukare oftare, men det finns fler kvinnor bland unga patienter. Toppincidensen uppträder vid 20-35 årsåldern.

Den tidigare noterade andra toppen vid 50 års ålder efter introduktionen av den diagnostiska praxisen av immunofenotyping upphörde att bestämmas. I de flesta patienter i denna åldersgrupp detekteras andra varianter av stora celllymfom.

Trots det faktum att sällsynta fall av Hodgkins lymfom i en familj beskrivs, har endast den monozygotiska tvillingen hos patienten en väldigt stor risk och endast när de är i ung ålder. Detta tyder på att endast isolerade fall av familjen Hodgkins lymfom kan vara genetiskt bestämda.

Det finns ett samband mellan infektion med Epstein-Barr-viruset och förekomsten av Hodgkins lymfom. En seropositiv reaktion på Epstein-Barr-viruset är signifikant vanligare hos patienter med en blandad cellvariant av sjukdomen (50-70%) och mindre ofta i nodulär skleros (10-42%).

Tummisubstratet av Hodgkins lymfom är en jätte Berezovsky-Reed-Sternberg-cell (synonym: Berezovsky-Sternberg-cellen eller Sternberg-Reed-cellen). Berezovsky-Reed-Sternberg-cellerna är en malign klon av lymfoida celler som härstammar från det terminala (germinella) centrumet av lymfkörtets folliklar i 95% av fallen, dvs. har en B-cell natur. I 5% av fallen är de T-celler.

Diagnosen av Hodgkins lymfom är uteslutande histologiskt av en biopsi lymfkörtel och anses endast bevisad om en specifik Berezovsky-Reed-Sternberg-specifik multicore-celler hittades i en histologisk undersökning. I svåra fall är immunofenotypning nödvändig. Cytologisk undersökning är ett nödvändigt och mycket värdefullt diagnostiskt förfarande, men det räcker inte att välja ett behandlingsprogram.

Hodgkin lymfom klassificering

Enligt de immunomorfologiska egenskaperna utmärks fyra histologiska varianter av klassiskt Hodgkin-lymfom i WHO-klassificeringen från 2001:

1) rik på lymfocyter (5-6% av fallen)
2) nodulär (knosig) skleros (upp till 60-80%). Beroende på cellens sammansättning av knölarna (knölar) finns det två subtyper: blandad cell (I-typ) och lymfoidutarmning (I-typ). Patienter med typ II-cellkomposition av knölar har sjukdomens värsta kurs, de är mer benägna att ha generaliserade stadier och kortare överlevnadshastigheter.
3) blandad cell (upp till 15-20%);
4) lymfoidutarmning eller -undertryckning av typen diffus fibros (eller den så kallade retikulära typen) - upp till 10%.

Alla varianter av klassiskt Hodgkin-lymfom har samma immunologiska fenotyp: CD 15+, CD30 +, CD20 +/-, CD45-, d.v.s. CD15- och CD30-antigener uttrycks på tumörcellens yta, ett litet antal celler med CD20-uttryck saknas eller föreligger, och det finns inga celler som bär CD45-markören på deras yta.

Separat valdes en liten grupp patienter med en morfologisk egenskap som liknar det klassiska Hodgkins lymfom, men en annan immunologisk. CD15- och CD30-markörer som är karakteristiska för klassiskt Hodgkins lymfom är frånvarande, men CD20 +, CD45 +, CD79A + och ЕМА + antigener uttrycks på ytan av stora L- och H-celler (lymfocytiska och histiocytiska) med multilagda vesikulära kärnor.

Denna form av sjukdomen kallas nodulär lymfoid övervägande av Hodgkins lymfom. Förloppet av denna variant är indolent och i lokala steg utvecklas inte under lång tid och behöver inte behandling. Nyligen har frågan om att inkludera denna sjukdom diskuterats i gruppen av Nejodkins lymfom (NHL). Behandlingen av denna variant utförs enligt samma indikationer och program som det klassiska Hodgkin-lymfom.

Hodgkins lymfom åtföljs av hämning av T-cellimmunitet, vilket resulterar i en hög förekomst av herpesinfektioner (herpes zoster utvecklas hos 16% av patienterna) med en tendens att utveckla nekrotiska former och generalisering.

Internationell klinisk klassificering

Den internationella kliniska klassificeringen identifierar fyra steg av Hodgkins lymfom:

Steg I - Skada på en lymfatisk zon eller struktur (1) samt lokal skada på ett extralympatiskt organ eller vävnad inom ett segment med eller utan regionala lymfkörtlar (IE).

Steg II - läsning av två eller flera lymfatiska zoner på ena sidan av membranet (till exempel mediastinum är en zon medan lungens rötter är oberoende zoner) eller lesionen av ett extra lymfatiskt organ eller vävnad inom ett segment med lesion av regionala lymfkörtlar och lesion av andra lymfzoner på samma sida av membranet (NOT).

För steg II är det nödvändigt att ange antalet drabbade lymfatiska områden, till exempel 114 (se avsnittet om prognostiska grupper för skillnaden mellan begreppen "drabbat område" och "drabbat område").

Steg III - Skador på lymfkörtlarna eller strukturerna på båda sidor av membranet, som kan kombineras med lokaliserad lesion av ett extra lymfatiskt organ eller vävnad (IIIE), eller mjälten (IIIS) eller lesion av båda (IIIE + S). Det finns en lesion av de övre buken lymfkörtlarna (leverens lever, mjälte, celiac) - III1 och en lesion i underlivet (para-aorta, mesenteric) - III2.

Steg IV - spridning (multifokal) lesion av ett eller flera extra lymfatiska organ, med eller utan lymfkörtelesion eller isolerad lesion av det extra lymfatiska organet med skador på avlägsna (icke-regionala) lymfkörtlar. Skador på lever och benmärg är alltid stadium IV.

Vid etableringen av scenen är det nödvändigt att dessutom indikera närvaron eller frånvaron av symtom på förgiftning, som inkluderar nattliga kraftiga svettningar, en temperaturökning över 38 ° C i minst 3 dagar i rad utan tecken på inflammation, en förlust på 10% kroppsvikt under de senaste 6 månaderna. Pruritus pruritus utesluts från symtom på förgiftning.

Närvaron av minst en av symtom på förgiftning indikeras av symbolen B (till exempel steg IIB), och deras frånvaro indikeras med symbolen A.

Förutom scenen och symtom på förgiftning används en grupp prognostiska faktorer, de så kallade riskfaktorerna, som i större eller mindre utsträckning bestämmer sjukdomsprognosen, för närvarande att välja behandlingstaktik och dess volym hos patienter med Hodgkins lymfom.

Dessa inkluderar:

1) Massiv skada på mediastinumets lymfkörtlar (MTI)> 0.33, MTI - förhållandet mellan den största storleken på medialskuggan i sin bredaste plats och bröstets största diameter på en direkt röntgenbild)

2) Skada på 3 eller fler lymfkörtelområden.

3) acceleration av erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR)> 30 mm / h vid steg B och ESR> 50 mm / h vid steg A;

4) extranodal skada inom gränserna betecknade med symbolen E.

Återfall med Hodgkins lymfom är uppdelat i tidigt (inträffat inom 3 till 12 månader efter behandlingens slut) och sent (inträffade mer än 12 månader efter behandlingens slut). Återupptagandet av tumörtillväxt i de ursprungliga zonen eller framväxten av nya tumörfoci i upp till 3 månader. Efter behandlingens slut anses sjukdomsprogressionen som till och med i de fallen om inga tumör manifestationer av sjukdomen upptäcktes under behandling eller omedelbart efter avslutad behandling. Denna separation är av stor betydelse när man väljer intensiteten av behandlingen för återfall.

För att välja en adekvat mängd terapi innefattar den obligatoriska granskningsplanen:

1) punktering och efterföljande lymfkörtelbiopsi (i svåra fall med immunofenotypning). För en adekvat diagnos måste lymfkörtan tas som helhet, eftersom morfologen för en kvalitativ slutsats behöver se strukturen av hela lymfkörteln.

2) slutföra blodtal med formel, blodplättar och ESR;

3) biokemisk blodanalys med studien av protein- och alkalisk fosfatasnivå (alkaliskt fosfatas), bestämning av leverfunktionens status och njurar;

4) Lungungens strålning, alltid fram och framåt.

5) beräknad tomografi (CT) med kontrast av bröstet med införlivandet av cervico-supraklavikulära och axillära områden, såväl som bukhålan och småbäckenet. Om det är omöjligt att utföra en CT-skanning i sin helhet är det absolut nödvändigt att studera bröstet i avsaknad av förändringar på vanliga röntgenbilder, liksom med en mycket stor storlek av mediastinala lymfkörtlar, för att utesluta förstorade lymfkörtlar i mediastinum i det första fallet osynligt vid normal röntgen- och lungvävnadsskada och perikardium - i den andra;

6) ultraljud (US) hos alla grupper av perifera, intra-abdominala och retroperitoneala lymfkörtlar, lever och mjälte, sköldkörteln med stora lymfkörtlar i nacken;

7) ilinens trefinbiopsi för att utesluta benmärgsskada hos patienter med lokaliserade I-IIB-stadier, i III-IV-steg, liksom hos patienter med känsla av retroperitoneala lymfkörtlar vid något skede av sjukdomen;

8) benskanning och, om så anges, benradio.

Under det senaste decenniet har CT-skanning av cervix-supraklavikulära, axillära områden, bröstkorg, bukhålan, lungbäcken och inguinalområden med kontrast blivit obligatorisk för alla patienter när man etablerar sjukdomsstadiet och bekräftar remission, särskilt komplett. Eftersom mängden strålterapi bestäms före behandlingens början bestämmer det noggranna genomförandet av den specificerade volymen av undersökning i hög grad framgången för det terapeutiska programmet.

År 2007 var den internationella arbetsgruppen under ledning av B.D. Cheson har formulerat nya kriterier för effektivitet i Hodgkins lymfom, baserat på bedömningen av CT-data och positron-utsläppstomografi (PET). Enligt dessa kriterier kan fullständig remission fastställas oberoende av storleken på den återstående tumören som detekteras av CT, om efter 3 månader. Efter avslutad behandling blev resultatet av PET, positivt före behandlingens början, negativt.

Hodgkins lymfom var en av de första onkologiska sjukdomarna, där möjligheten att bota en stor grupp patienter visades.

Om i början av 1940-talet endast 5% av patienterna med Hodgkins lymfom upplevde 5 år, sedan de kombinerade programmen från den föregående generationen var den 20-åriga återfallslösa överlevnadshastigheten 60% och i gruppen patienter med lokaliserade nivåer nått 80-90%. De senaste generationsprogrammen gjorde det möjligt för oss att få en 10-årig överlevnadshastighet på 80-90% för alla patienter, oavsett sjukdomsstadiet.

Den kirurgiska metoden används inte vid behandling av Hodgkins lymfom, eftersom det inte förbättrar effektiviteten av behandlingen vid användning av moderna behandlingar för kombinerade kemoterapi. Diagnostisk laparotomi med splenektomi och en biopsi hos de intra-abdominala lymfkörtlarna och levern har nu helt förlorat sin betydelse på grund av den utbredda användningen av ultraljud och CT.

Radikal strålterapi under lång tid var den huvudsakliga metoden för behandling av stadium I-III Hodgkins lymfom och förrän nyligen har denna behandlingsmetod framgångsrikt använts av enskilda kliniker endast i en mycket liten grupp patienter med lokaliserade steg och en mycket fördelaktig prognos.

Dessa är patienter med IA-IIA-scenen, främst kvinnor yngre än 40 år, utan riskfaktorer (se ovan). Komplett remission med användning av radikal strålterapi uppnås hos 93-95% av dessa patienter, en 5-årig återfallslös kurs - i 80-82% och en 15-årig överlevnad - i 93-98%. Men de senaste åren har slumpmässiga studier med långvarig uppföljning visat fördelen med kombinationsbehandling i denna patientgrupp.

Kemoterapi kombinerad med strålbehandling

För närvarande är den huvudsakliga behandlingen för Hodgkins lymfom XT, som i de flesta patienter kombineras med strålbehandling.

Monokemoterapi används extremt sällan och uteslutande som en palliativ terapi hos försvagade äldre patienter eller hos många behandlade patienter med benmärgshypoplasi. I monoläge kan alla antitumörmedel som är effektiva i Hodgkins lymfom användas, men de vanligaste används: vinblastin 6 mg / m2 varje vecka, följt av förlängning av intervallet till 2-3 veckor. efter 3: e eller 4: e injektionen; natulan 100 mg dagligen i kurser med en total dos av 6-8 g; klorambucil 10 mg 5 dagar i veckan med en total dos av 400-500 mg.

Effektiviteten hos monokemoterapi är låg - 15-30% av kortvariga kompletta remisser hos primära patienter, men det ger ofta ganska lång tillfredsställande hälsotillstånd och återhållsamhet av progressionen av Hodgkins lymfom hos de patienter där modern behandling är omöjlig.

Vid slutet av förra seklet publicerades flera studier som visade fördelen med ABVD-programmet över MORR-programmet och dess analoger på de långsiktiga resultaten av behandling och sen toxicitet (infertilitet, myeloid leukemi). Vid V International Hodgkin Lymfom Symposium i september 2001 i Köln blev ABVD-systemet erkänt som "guldstandarden" för primära patienter med en gynnsam och mellanprognos - patienter med lokaliserat HI-stadium och en liten tumörmassa.

ABVD: s första behandlingsregim

Adriamycin (Doxorubicin) - 25 mg / m2 i / under 1: a och 14: e dagarna.
Bleomycin - 10 mg / m2 i / under 1: a och 14: e dagarna.
Vinblastin - 6 mg / m2 i / under 1: a och 14: e dagarna.
DTIK (imidazol-karboxamid, dacarbazin, detisen) - 375 mg / m2 i / v under 1: a och 14: e dagarna.

Intervallet mellan cyklerna 2 veckor.

Vid användning av cyklisk polykemoterapi ensam (PCT) hos patienter med något stadium av Hodgkins lymfom, bör behandling utföras tills en fullständig remission uppnåtts, varefter minst två konsoliderande (konsoliderande) cykler ska utföras. Kompletterande remission hos patienter med gynnsam och mellanprognos efter 3 cykler av PCT uppnås i högst 50% av fallen och hos patienter med vanliga sjukdomsfaser övervinns denna linje efter 6 cykler av polykemoterapi. Därför är minimiminimum av hela behandlingsprogrammet minst 6 cykler, men kan nå 12 cykler.

Vid användning av endast PCT induceras kompletta remissioner hos 70-85% av patienterna och 20 års återfall utan överlevnad är 60%. Dock har 40% av patienterna återfall. I motsats till strålterapi, där återfall förekommer oftare i nya zoner, efter PCT observeras återfall i de ursprungliga lesionszoner oftare.

Kombinationen av strålterapi i ett behandlingsprogram för polykemoterapi förbättrade inte bara den övergripande överlevnaden hos patienter med Hodgkins lymfom utan reducerade också antalet återfall med 3-4 gånger (upp till 10-12%).

Under de senaste två decennierna har kombinerad kemoterapibehandling blivit den metod som valts för de allra flesta patienter med Hodgkin lymfom. Huvudprincipen för behandlingen var avhandlingen: "Behandlingsvolymen motsvarar volymen av lesionen.

Tilldelningen av riskfaktorer utöver scenen och symtom på förgiftning uppdelade patienter med Hodgkins lymfom i tre stora grupper: patienter med tidiga skeden, bland vilka det finns två grupper (med gynnsam och ogynnsam prognos) och en grupp patienter med gemensamma steg (tabell 10.5), med detta stadium och symtom på förgiftning, återstående ledande i prognosen för sjukdomen och valet av behandlingsprogram, har upphört att vara de enda som bestämmer terapeutisk taktik.

Tabell 10.5. Prognostiska grupper för val av behandling för Hodgkins lymfom

Anm.: FR - riskfaktorer; LC - lymfatiska samlare. * ESR> 30 mm / h vid steg B och ESR> 50 mm / h vid steg A ** För en förklaring av begreppet "område", se texten.

På grund av att begreppet "skada på 3 eller flera lymfatiska områden" tolkades tvetydigt av olika forskare, vid V International Hodgkin Lymfom Symposium i september 2001, klargjordes att termen "zon" (region) betecknar de anatomiska zoner längs vilka stadium av sjukdomen i enlighet med klassificeringen av Ann-Arbor. Zoner bildar fält för strålbehandling.

Uttrycket "område" (område) - ett bredare koncept, området inkluderar en eller flera zoner:

• höger cervikal + höger supra- / subklavian lymfkörtlar;
• vänster cervikal + vänster supra- / subklavian lymfkörtlar;
• lymfkörtlar av höger / vänster rot + mediastinal;
• högra axillära lymfkörtlar
• vänstra axillära lymfkörtlar
• övre buken lymfkörtlar (leverport, mjältgrind, celiac)
• lymfkörtlar i buken (paraaortisk och mesenterisk)
• höger ileal lymfkörtlar
• vänster iliac lymfkörtlar
• höger inguinal + lårben lymfkörtlar
• vänster inguinal + femoral lymfkörtlar.

För behandling av patienter med steg I och II utan riskfaktorer (grupp av patienter med tidiga skeden och gynnsamma prognoser) används ett förkortat behandlingsprogram som innefattar 2-4 cykler av PCT enligt ABVD + -schemat, varvid endast områden av den initiala lesionen bestrålas i en dos som inte överstiger 30-36 c.

Att minska antalet PCT-cykler till 2 beror på möjligheten att genomföra en fullskalig undersökning innan behandling påbörjas, inklusive en CT-skanning med kontrast från mandalens vinkel till mitten av låret. Med detta behandlingsprogram kan du få 98% av de kompletta remisserna, den 6-åriga återfallslösa kursen är 94%, den övergripande överlevnadsgraden på 6 år når 98-100%.

För patienter med tidiga skeden och dålig prognos krävs en större behandling. Det vanligaste programmet är en kombination av 4-6 cykler av polykemoterapi enligt ABVD + -schemat, bestrålning av zoner av den ursprungliga skadorna i en dos av högst 30-36 Gy. Att minska antalet PCT-cykler till 4, såväl som i den gynnsamma prognostiska gruppen, beror på möjligheten att genomföra en fullskalad undersökning innan behandling påbörjas, inklusive en CT-skanning med kontrast från mandalens vinkel till mitten av låret.

Ett sådant behandlingsprogram ger dig möjlighet att få 93-98% fullständiga remissioner med 79-90% 6 års överlevnad, fri från behandlingssvikt. Under det senaste årtiondet har bestrålning av alla lymfatiska insamlare över membranet och mjälten hos dessa patienter inte använts, eftersom de direkta och långsiktiga resultaten av dessa program, enligt stora randomiserade studier (och data från RCRC), inte skiljer sig från resultaten av behandlingen med program med bestrålning endast original lesion.

Liksom i föregående grupp kräver användningen av program med minskad exponering obligatorisk och noggrann överensstämmelse med ovanstående omfattning av undersökningen i en klinik utrustad med modern diagnostisk utrustning, inklusive en CT-skanner. Denna undersökning krävs för att förtydliga omfattningen av den planerade strålterapin.

Behandling av patienter med vanliga Hodgkin-lymfomsteg

Sedan mitten av 1960-talet, då polykemoterapi föreslogs första gången under MORR-programmet, och fram till början av 1990-talet var det ingen signifikant framgång i behandlingen av denna patientgrupp. Vid användning av standard PCT-system i den första raden av MORR- eller ABVD-typen och deras kombinationer uppnås remission i 60-80% av fallen, men 5-7-års överlevnadshastighet överstiger inte 70%.

I mitten av 1990-talet föreslogs en annan princip för att intensifiera behandlingen av patienter med Hodgkins lymfom med gemensamma steg: För förstahandsprogram, minska intervallet mellan kurser av PCT eller öka enkla och utbytesdoser av basmedicin med efterföljande bestrålning av massiva lesionsområden i reducerade doser till 30 Gy eller kvarvarande tumörmassor.

Introduktionen av kolonistimulerande faktor (CSF) i klinisk praxis har skapat gynnsamma möjligheter för sådana program. För närvarande används för första gången det första linjeprogrammet BEACORR som föreslås av den tyska Hodgkins Lymfomkoncernen (GSHG). Tre varianter av detta program föreslogs: BEASORR-basic, BEASORR-eskalerade och BEASORR-14.

BEASORR-bas (för den eskalerade versionen av dosen av läkemedel som anges i parentes)

Cyclofosfamid - 650 mg / m2 (1250) in / på 1: a dagen.
Doxorubicin - 25 mg / m2 (35) in / på 1: a dagen.
Etoposid - 100 mg / m2 (200) in / på 1-3 dagarna.
Prokarbazin - 100 mg / m2 oralt den 1: a 7: e dagen (ersättning med dacarbazin 375 mg / m2 IV per dag är möjlig).
Prednisolon - 40 mg / m2 oralt på 1-14: e dagen.
Vincristin - 1,4 mg / m2 IV på den 8: e dagen.
Bleomycin - 10 mg / m2 IV vid den 8: e dagen.

För det BEACORR-eskalerade programmet är den planerade användningen av CSF i standarddoser från den 10: e dagen till restaureringen av antalet leukocyter till 3000 nödvändig. En cykel upprepas var 21: e dag.

BEASORR-basprogrammet kräver sällan stöd från CSF. I BEACORR-14-programmet används samma doser av kemoterapeutiska läkemedel som i BEACORR-basen, men den 9: e-13: e dagen administreras CSF i standarddoser, tack vare vilken cykeln återupptas den 15: e dagen.

Det finns 8 cykler av XT och därefter strålbehandling i en dos av 36-40 Gy för kvarvarande lymfkörtlar och / eller områden av initialt stora tumörmassor.

Frekvensen av fullständiga remisser i alla dessa program översteg 90%, den 10-åriga överlevnaden fria från behandlingssvikt, enligt en randomiserad GSHG-studie, nådde 70% med BEACORR-baslinjen och 82% med BEACORR-eskalerad och 10 års överlevnad var 80 och 86% respektive.

Emellertid var toxiciteten hos det BEACORP-eskalerade programmet högre och 1/3 av patienterna fick inte hela behandlingen. Effektiviteten av programmet BEASORR-14 visade sig vara liknande den för BEASORR-eskalerad med en toxicitet som kan jämföras med BEASORR-basen. Dessutom har BEASORR-14-programmet en ytterligare fördel: det är i 6 veckor. kortare program BEASORR-basic och BEASORR-eskalerade. Nyligen har man föredragit att programmera BEASORR-14.

Användningen av moderna intensiva behandlingsprogram hos patienter med Hodgkins lymfom har eliminerat behovet av stödjande behandling i någon form.

Vid användning av moderna behandlingsprogram förekommer återfall 10-15% av patienterna beroende på sjukdomens första skede och prognostiska tecken. Av det totala antalet återfall uppstår hälften i det första året efter behandlingens slut (tidiga återfall), ytterligare 20-25% - under det andra året uppträder de återstående återfallen senare utan något mönster.

Återfall av Hodgkins lymfom, som har uppstått efter radikal strålbehandling, och de sena återfallen, som har uppstått efter många års eftergift, är enklaste att behandla. Frekvensen av återkommande fullständiga remissioner vid återfall som uppstår efter radikal strålterapi är 90% vid användning av en första-linjär polykemoterapibehandling, vilket resulterar i en långvarig återfallfri överlevnad på 60-70%.

Frekvensen av upprepade fullständiga remisser i gruppen patienter med sena återfall uppgår till 75% och den 10-åriga återfallsfria kursen i gruppen med upprepning, fullständig remission är 45%, men den långsiktiga överlevnaden är nästan dubbelt lägre på grund av sekundär myeloid leukemi, andra tumörer och andra komplikationer, associerad med återbehandling.

Patienter med Hodgkins lymfom och relapses efter PCT eller kombinerad behandling enligt tidpunkten för förekomsten av återfall, arten av kursen och svaret på upprepad behandling delas in i tre grupper:

1) patienter med sjukdomsframsteg som inte har uppnått fullständig eftergift efter det första behandlingsprogrammet, eller med fullständig eftergift på mindre än 3 månader. efter avslutad behandling
2) patienter i vilka fullständig remission kvarstår i mer än 3 månader men mindre än 1 år
3) patienter i vilka fullständig remission varade längre än 1 år.

Medianöverlevnaden efter återfall är 1,3, 2,6 och 4,3 år i dessa grupper. När du använder XT första linjen inkl. BEACORR-programmet efter ABVD-programmet, upprepas fullständiga remisser endast hos 10-15% av patienterna i de första två grupperna och hos 50-85% av patienterna om den första eftergiften varade i mer än ett år. Endast 11% av patienterna och 24% av patienterna med eftergift som varar mer än ett år kan överleva 20-årigt betyg efter ombehandling i en grupp patienter med en första eftergift som varar mindre än ett år.

Användningen av andra linjens regimer möjliggör ökad frekvens av fullständiga remisser hos patienter med tidiga återfall av Hodgkins lymfom upp till 25-40% (CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, etc.), men en 3-årig återfallslös kurs observeras endast i 10- 30% av patienterna. Under de senaste 30 åren har många andra linjeskeman föreslagits, men deras effektivitet är fortfarande på samma nivå.

Under de senaste två decennierna har högdos XT i allt högre grad använts för att behandla denna grupp av patienter under skydd av autolog benmärgstransplantation och / eller autologa stamceller från blod från perifert blod. Huvudindikationerna för högdos XT är de första tidiga och andra recidiverna. Användningen av denna behandlingsmetod hos primära resistenta patienter och patienter i tredje och efterföljande återfall är mindre framgångsrik.

Behandlingen består av två steg. Vid det första steget utförs induktionsbehandling med 2-4 cykler av PCT enligt en av de andra linjeskeman. Under senare år har andra linjer ICE, IGEV, DHAP, ASHAP, Dexa-BEAM-system föreslagits för detta ändamål (se nedan). Efter fullständig eller partiell remission av minst 4 veckor. mobilisering av blodprekursorceller av CSF utförs, insamling av blodprekursorceller från perifert blod och / eller benmärgsexsudation, och därefter utförs ett högdossteg.

De vanligaste högdosregimerna är BEAM- och CBV-regimerna.

Carmustin (BCNU) - 300 mg / m2 på 1: a dagen.
Etoposid - 100-200 mg / m2 på 2: e dagen.
Cytarabin (Cytosar) - 200-400 mg / m2 på 2: e dagen.
Melphalan - 140 mg / m2 på sjätte dagen.

Perifera blod-hematopoetiska stamceller och / eller autologa transplantationer returneras på dag 7.

Cyklofosfamid - 1,5 g / m2 på 1-4: e dagen.
Etoposid - 100-150 mg / m2 var 12: e timme på 3: e dagen, 6 injektioner.
Carmustin (BCNU) - 300 mg / m2 på 1: a dagen.

Återkomsten av hematopoietiska celler i perifert blod och / eller autolog transplantation utförs den 5: e dagen.

Kontraindikationer för högdos XT: ingen beständighet (mindre än 4-6 veckor) fullständig eller partiell remission, ECOG-status> 2 poäng, minskning av hjärtutgången till 60% eller mindre, förekomst av funktionell lunginsufficiens, okontrollerad infektion.

Induktionsbehandling enligt någon andra linjens regim utförs i konventionella kemoterapeutiska eller hematologiska avdelningar, men högdossteget kan endast utföras i specialiserade avdelningar som har lämpligt utbildad medicinsk personal och lämplig utrustning.

Dessa behandlingsprogram har ökat antalet kompletta remissioner till 60-80%, 3-årig återfallsfria överlevnad till 40-60%, men skillnaderna i 5-årig överlevnad är mindre signifikanta eftersom Många patienter efter behandlingsfel med andra linjeprogram får högdos XT i det andra eller efterföljande återfallet.

Följande sekundärregimer används främst för att inducera remission före högdos XT.

Ifosfamid - 2000 mg / m2 i 400 ml 0,9% lösning av natriumklorid / 6-timmars infusion dagligen på 1-4: e dagen.

Det är nödvändigt att upprätthålla alkalisk urin (pH> 7,4), vilket vanligtvis uppnås genom införande av 200 ml 4,2% natriumbikarbonatlösning före administrering av ifosfamid. För att skydda blåseslemhinnan från exponering för ifosfamid används mesna (Uromitexan) i en total dos av 100% av den cytostatiska dosen.

Införandet av mesna utförs enligt följande schema: 50% av den dagliga dosen i / i droppen i vanlig takt parallellt med infusionerna av ifosfamid (kan administreras i samma ampull med ifosfamid). Efter avslutad infusioner av ifosfamid rekommenderas att intravenöst droppa mesna i en dos av 25% av dosen ifosfamid efter 4 och 8 timmar.

Gemcitabin (Gemzar) - 800 mg / m2 i 400 ml 0,9% natriumkloridlösning in / i dropp i 30 minuter under 1: a och 4: e dag.
Vinorelbine (Navelbin) - 20 mg / m2 i 100-150 ml 0,9% natriumkloridlösning i / i dropp i 6-8 minuter på 1: a dagen.
Prednisolon - 100 mg / m2 oralt den 1: e 4: e dagen av behandlingen med gradvis avstängning på 3-4 dagar.
Upprepa cykeln 21-28: e dagen, räknat från den första dagen i föregående cykel.

Ifosfamid - 5000 mg / m2 IV 12-timmars infusion på dag 2 + mesna (se IGEV-schema). Carboplatin - AUC 5 (högst 800 mg) i / i droppen på 2: a dagen.
Etoposid - 100 mg / m2 i / på 1-3 dagarna.

Upprepa cykeln 21-28: e dagen, räknat från den första dagen i föregående cykel.

ASHAP

Doxorubicin - 10 mg / m2 IV vid långvarig infusion på 1-4: e dag.
Cisplatin - 25 mg / m2 IV genom kontinuerlig infusion på 1-4 dag (vattenbelastning i enlighet med cisplatin administrationsanvisningar).
Cytarabin - 1500 mg / m2 IV 2-timmars kontinuerlig infusion på 5: e dagen.
Metylprednisolon - 500 mg / m2 IV 15-minuters infusion på 1-5 dag.

Upprepa cykeln 21-28: e dagen, räknat från den första dagen i föregående cykel.

Dexametason - 40 mg / m2 vikt / volym dagligen på den femte dagen.
Cytarabin - 2000 mg / m2 IV två gånger om dagen på andra dagen.
Cisplatin - 100 mg / m2 IV 24-timmars kontinuerlig infusion på dag 1 (vattenbelastning enligt administrationsanvisningar för cisplatin).

Upprepa cykeln på 21-28: e dagen.

DEXA-BEAM

Dexametason - 8 mg oralt 3 gånger om dagen på 10: e dagen.
Carmustin (BCNU) - 60 mg / m2 IV på 2: e dagen eller Lomustine (CCNU) - 80 mg / m2 IV den 2: a dagen.
Melphalan - 20 mg / m2 IV på 3: e dagen.
Etoposid - 200 mg / m2 i / på 4-7: e dagen.
Cytarabin (Cytosar) - 100 mg / m2 IV var 12: e timme på 4-7: e dagen.
CSF - på 8-18: e dagen.

Upprepa cykeln på 28: e dagen.

Anmärkningar:

1. 48 timmar före starten och hela perioden av polykemoterapinscykeln rekommenderas att man tar allopurinol i en dos av 600 mg per dag, medan den dagliga volymen av urin ska vara tillräcklig och urinreaktionen är neutral eller något alkalisk. Vid njurinsufficiens justeras dosen av allopurinol i enlighet med nivån av kreatinin.

2. En av metoderna för tvångsdiurese för att upprätthålla polyuri över 2000 ml / dag kan vara en total vattenbelastning på 2000-3000 ml / m2 (Ringers lösning, 5% glukoslösning, 0,9% natriumkloridlösning) med diuretika administrerade enligt indikationer. Den totala vattenbelastningen inkluderar all den fulla mängden vätska och all vätska som införs parenteralt.

3. Under PCT-cykeln är daglig administrering av antiemetika (ondansetron, granisetron, etc.) nödvändig.

4. För att skydda gastrointestinala slemhinna under administrering av prednisolon rekommenderas att omeprazol (eller pariet) tas i en dos av 20 mg / dag.

5. Det rekommenderas att använda G-CSF (Neupogen i en dos av 5 μg / kg eller dess analoger i adekvata doser) med standardindikationer: leukopeni är under 1000 och lymfopeni är under 300 eller leukopeni i III-graden tillsammans med feberfeber.

6. Det rekommenderas att skärpa juice, fruktdrycker, färska frukter och grönsaker, samt ta mediciner, inklusive höga doser askorbinsyra, och att undanta produkter som inte har värmebehandlats. Drickläge - lågt alkaliskt mineralvatten.

Det är lämpligt att starta dricksvattenbelastningen 2000-3000 ml / dag i 1-2 dagar före starten av XT.

Vid behandling av återkommande återfall, beroende på tidpunkten för förekomsten och tidigare behandling, använder de både första och andra linjens regimer. Varje efterföljande återfall minskar emellertid patientens chanser för långsiktig överlevnad: en 10-årig milstolpe upplevs av mindre än 10% av patienterna med ett fjärde återfall av Hodgkins lymfom.

B-Cave

Bleomycin - 5 mg / m2 per dag under 1, 28 och 35 dagar.
Lomustin (CCNU) - 100 mg / m2 oralt på 1: a dagen.
Doxorubicin (Adriamycin) - 50 mg / m2 IV per dag.
Vinblastin - 6 mg / m2 IV på 1: a dagen.

Upprepa cykeln på den 42: e dagen.

ABDIC

Doxorubicin - 45 mg / m2 IV per dag.
Bleomycin - 5 mg / m2 vikt / dag dagligen på dag 1-5.
Dacarbazin - 200 mg / m2 w / v dagligen på 1: a 5: e dagen.
Lomustin - 50 mg / m2 oralt på 1: a dagen.
Etoposid - 40 mg / m2 med / dagligen på 1-5 dag.

Upprepa cykeln på 28: e dagen.

Eftersom majoriteten av patienter med multipla återfall har svårt att komma åt perifera vener, finns nedan flera orala andra linjens regimer.

Ordningar med orala kemoterapeutiska läkemedel SER (oral modifiering)

Prednisolon - 40 mg / m2 oralt dagligen i 1-7 dagar.
Etoposid - 100 mg / m2 inuti dagligen på 1-3 dagarna.
Lomustin (CCNU) - 80 mg / m2 oralt på 1: a dagen.
Klorambucil (Leikaran) - 20 mg / m2 oralt dagligen på 1-4: e dagen.

Upprepa cykeln på 28-35: e dagen.

Lomustin - 80 mg / m2 oralt på 1: a dagen.
Etoposid - 100 mg / m2 oralt på dag 1-3 och 21-23.
Metotrexat - 30 mg / m2 oralt på dagarna 1,8, 21 och 28.

Upprepa cykeln på den 42: e dagen.

Lomustin - 80 mg / m2 oralt på 1: a dagen.
Melphalan (Alkeran) - 7,5 mg / m2 oralt dagligen på dag 1-5.
Etoposid - 100 mg / m2 oralt dagligen på 6-10: e dagen.
Prednisolon - 100 mg / m2 inuti dagligen på 1-10 dag.

Upprepa cykeln på den 42: e dagen.

Det är möjligt att använda andra system.

Förloppet av Hodgkins lymfom hos patienter i äldre åldersgrupper har sina egna egenskaper. Detta beror på patienternas sena överklagningsförmåga, ett stort antal generella stadier och en mindre undersökningsvolym. Effektiviteten av mono- och polykemoterapi i reducerade doser är låg, men med adekvat undersökning och tillämpning av moderna behandlingsprogram samt hos patienter över 60 år kan upp till 70-80% av fullständiga remisser uppnås, medan hos patienter med lokaliserade nivåer når 5 års överlevnad 90 %. Behandling av denna patientgrupp kräver en signifikant större mängd samtidig behandling och uppmärksamhet hos en läkare.

Den verkliga möjligheten till återhämtning av ett stort antal ungdomar utgör ett helt nytt problem för läkare - möjligheten till graviditet och förlossning hos kvinnor härdade av Hodgkins lymfom - och därmed uppgiften att skydda äggstockarna från de skadliga effekterna av kemoterapeutiska läkemedel, främst från alkylerande droger. För detta ändamål föreskrivs hormonella droger som undertrycker ägglossningen.

Hos unga kvinnor under 25 år kan lågdosfria preventivmedel förskrivas (regulon, novinet, marvelon, marcelon) och hos patienter som är äldre än 25 år föredrar LH-RH-agonister (goserelin, buserelin) som gynekologen ska välja. Läkemedel förskrivs före starten av XT, och deras mottagning utförs kontinuerligt under behandlingen. Efterföljande annullering överensstämmer med gynekologen.

Som erfarenheten av ett antal inhemska och utländska kliniker har visat, försvårar graviditeten och förlossningen under perioden med stabil remission inte prognosen för sjukdomen. Återfallshastigheten av Hodgkins lymfom hos kvinnor som föddes i fullständig eftergift är bara 14%, vilket inte överstiger antalet återkommande patienter hos patienter med Hodgkins lymfom som helhet.

Antalet återfall är lägre (endast 9%) hos gruppen patienter som har varit i fullständig eftergift i mer än 3 år men når 44% hos kvinnor som har fött barn under de första tre åren efter behandlingens slut, vilket motsvarar fördelningen av frekvensen av återfall på samma gång hos hela patientpopulationen med Hodgkins lymfom.

Dessutom håller patienter med Hodgkins lymfom under de första 3-5 åren efter behandlingens slut en hög frekvens av virus- och bakterieinfektioner, vilket är förknippat med en långsam återhämtning av immunsystemet och påverkar graviditeten och barnets hälsa negativt. Kvinnor bör därför varnas om graviditetens oönskade förmåga under de första 3-5 åren efter behandlingens slut. Frekvensen av patologi hos barn födda till mödrar som har haft Hodgkins lymfom och dess behandling är inte högre än hos den allmänna befolkningen av friska kvinnor.

http://medbe.ru/materials/khimioterapiya-metody-lekarstva-i-preparaty/khimioterapiya-limfomy-khodzhkina/