Ichthyosis är en ärftlig hudsjukdom som liknar dermatos. Patologi är en karakteristisk kränkning av keratiniseringsprocessen och utseendet av skalor på kroppen, som liknar fiskens skalor. Därav namnet på sjukdomen kommer från det grekiska ordet ichthys - fisk.

Orsaker till ichthyosis

Den främsta orsaken till sjukdomen är en genmutation som kan överföras genom generationen. Vetenskapsmännen har fortfarande inte raserat den biokemiska processen som ligger till grund för sjukdomen. Karakteristiska symptom är ökat kolesterol, överdriven ackumulering av aminosyror, metaboliska störningar. Mutationen orsakad av ichthyosis leder till en minskning av metaboliska processer: deras aktivitet minskar, termoreguleringen av huden störs och deltagandet av enzymer i oxidativa processer i de yttre skikten i huden ökar. Personer med ichthyos lider av en minskning av funktionen hos sköldkörteln och könsorganen, binjurarna, svårigheter med svettkörtens aktivitet, avvikelser vid keratinisering av huden, minskad avstötning av epidermis döda celler, saktar absorptionen av vitamin A.

Patientens kropp ser väldigt ljuv ut, den är täckt av skalor och mellan dem ackumulerar aminosyrakomplex som inte har absorberats av kroppen. Stagnerande ämnen ger en cementeringseffekt på huden, vilket medför att de kornade cellerna tätt sammanlås med friska celler. Separationen av vågen orsakar allvarlig smärta hos patienten.

Typer av ichthyosis

Det finns flera typer av ichthyosis:

• vulgär (vanlig);
• serpentin;
• pärlemor (strålande);
• nål;
• svart;
• Skiv-.

Det finns en annan form av ichthyosis, uppdelad i en separat grupp - medfödd ichthyosis. Det förekommer i fostret i livmodern och uttrycks i strid med processen med normal keratinisering av huden. Ett barn är född med denna patologi i närvaro av båda föräldrarnas gener. Den specifika manifestationen av en gen kan emellertid inte orsaka 100% överföring. Vanligtvis är den medfödda formen av ichthyosis oförenlig med barnets liv.

Vulgig ichthyosis är den vanligaste ärftliga formen av ichthyosis. Vanligtvis utvecklas under puberteten.

Svart ichthyosis utvecklas hos äldre människor när åldrande hud är utsatt för strukturella förändringar och förbättrad bildning av pigmentfläckar.

Symptom på sjukdomen är särskilt uttalad hos unga barn. Vävnadsskadorna är väldigt signifikanta och det är omöjligt att inte märka dem. Huden blir torr på grund av en överträdelse av talgproduktionen. Håret på huvudet tunner och faller ut, blir torrt och sprött. Barn släpar efter sina kamrater i utveckling, inte bara i fysiologiska indikatorer, men också i mental utveckling. Immunsystemet är försvagat vilket möjliggör utveckling av infektiösa och inflammatoriska sjukdomar.

Symptom på ichthyosis

De kliniska symtomen på ichthyos beror på sjukdomsformen. Vulgig ichthyosis har följande symtom:

• torr hud;
• grovhet;
• bildandet av ljusgrå eller mörkgrå vågar;
• Utseendet av hornpluggar vid hårfolliklarna.

I andra former av ichthyosis finns det:

• svarta och bruna skalor;
• sprickor dyker upp mellan skalorna, vilket gör att de ser ut som ormhud;
• De drabbade områdena ligger på bak, nacke, nedre och övre extremiteter, buken och hårbotten.

Diagnos av sjukdomen

Diagnos av sjukdomen är inte svår. En hudläkare kan enkelt diagnostisera en sjukdom. I vissa fall utförs histologiska studier för att bekräfta det exakt.

Iktyosbehandling

Iktyos behandlas av en hudläkare på sjukhuset eller på poliklinisk basis (beroende på sjukdoms svårighetsgrad).

Patienten tilldelas vitaminerna A, E, B, C och nikotinsyra länge genom upprepade kurser i höga doser. Också föreskrivna läkemedel som bidrar till minskning av skalor (lipotropa verkningar). För att öka kroppens motstånd föreskrivs preparat som innehåller mikroelement, blodplasstransfusioner, gammaglobulin, aloextrakt. Om systemiska skador i sköldkörteln eller bukspottkörteln observeras, ordineras lämplig behandling: sköldkörtel i det första fallet och insulin i det andra.

I mycket allvarliga fall eller i den medfödda formen av sjukdomen är hormonbehandling föreskriven. Under normaliseringsperioden utförs rutinundersökningar för att övervaka patientens allmänna tillstånd och förhindra utveckling av komplikationer.

Lokal terapi inkluderar badning med kaliumpermanganatlösning, salt, stärkelse och smörjning av de drabbade områdena med kräm. Badvattnet är mättat med A-vitamin, natriumklorid och urea.

Ultraviolett bestrålning av de drabbade områdena, simning i havet och måttliga solar bidrar till att förbättra hudens tillstånd. Sulfid- och koldioxidbad rekommenderas för patienter med ichthyos, som stimulerar metaboliska processer i dermis. I eftergift visas silt och torvslam som förebyggande åtgärder. Förbättring av patientens tillstånd observeras vid sanatorium-utvägsbehandling. Hemma kan du ta ett bad med havsalt, borax och glycerin. Det är bättre att byta sådana bad: en dag med borax och salt, den andra med glycerin i kombination med borax. Bad med nålar, te och höstoft är också mycket effektiva.

Förebyggande av sjukdomar

Det är omöjligt att förhindra utvecklingen av ichthyosis, men modern medicin kan förhindra att ett sjukt barn föder. Huvudförebyggandet av sjukdomen är observation av gifta par för att bestämma den genetiska risken. För par i vilka familjer fanns det fall av ichthyosis hålls samråd för att utbilda och förklara orsakerna till sjukdomen. Vissa par är kontraindicerade för att få barn vid belastad arv åtminstone en förälder. Sådana par rekommenderar adoptioner av föräldralösa barn, eftersom risken för att ha ett sjukt barn är för stort.

Prognos av sjukdomen

Tyvärr är prognosen för sjukdomen alltid ogynnsam. Eftersom även i mild form föreligger risk för tillägg av systemiska sjukdomar och utvecklingen av metaboliska sjukdomar.

http://iakosmetolog.ru/kozhnye-zabolevaniya/ixtioz.html

Hudsjukdom ichthyosis: orsaker, symptom, behandling

Termen "ichthyosis" kommer från det grekiska ordet ihtiosis (i översättning - fisk) och förenar i sig en grupp av genetiska hudpatologier som åtföljs av förändringar i huden. Hos sådana patienter liknar hudens utseende fiskskalor eller reptilhud. Dessa förändringar beror på genetiska mutationer som leder till kränkningar av keratinisering av huden och utseendet på torra skorster och skalor på dem.

Dermatologer beskrev omkring 40 sorter av ichthyosis. Några av dem är ganska vanliga (till exempel observeras vanlig ichthyosis eller vulgär ichthyosis hos en person av 250), medan andra är sällsynta patologier (till exempel ichthyos-lamellar eller ichthyosis av Harlequin). I de flesta fall är denna sjukdom medfödd och börjar visas omedelbart efter födseln eller i barndomen. Förvärvat ichthyosis är mindre vanligt och utvecklas inte på grund av genetiska störningar, utan på grund av andra patologier.

I denna artikel kommer vi att bekanta dig med orsakerna till utveckling, vissa former av sjukdom, symtom, diagnosmetoder och behandling av en sådan dermatologisk sjukdom som ichthyosis. Denna information kommer att vara användbar för dig och dina nära och kära, för om du misstänker utvecklingen av denna patologi kommer du att kunna vidta alla nödvändiga åtgärder i tid.

skäl

Orsaken till utvecklingen av medfödd ichthyosis är alltid mutationer av gener som ärvda. De faktorer som framkallar sådana genproblem har ännu inte studerats av genetiker. Det är känt att mutationer leder till en förändring i många biokemiska processer i patientens kropp, vilket manifesterar sig som ett brott mot keratinisering av huden. I regel observeras tecken på medfödd ichthyosis hos ett barn omedelbart efter födseln, men ses ibland för första gången endast i barndomen.

Forskare har ännu inte helt studerat alla mekanismer för utvecklingen av denna form av ichthyosis, men det har fastställts att genmutation orsakar ett misslyckande i proteinmetabolism och ackumulering av aminosyror och lipider börjar i blodet. Patienten bryter mot alla metaboliska processer, ökar aktiviteten hos enzymer som är involverade i de oxidativa processerna för andning av huden, förändringar i termoregulering. Därefter utvecklas en brist på cellulär och humoral immunitet, skjoldbruskkörtelns aktivitet, könskörtlarna och binjurarna minskar, och ett brott mot absorptionen av vitaminer utvecklas.

Alla dessa patologiska förändringar leder till en långsammare avstötning av det kornade hudskiktet, och skalor uppträder på patientens kropp som liknar reptilhud eller fiskskalor. Komplex av aminosyror ackumuleras mellan skorporna och skalorna, vilket förorsakar tät klibbning av keratinerade hudytor till varandra, och de är svåra att separera från huden och orsakar smärtsamma känslor i patienten.

Den förvärvade formen av ichthyosis är provocerad av andra sjukdomar och börjar oftare manifestera sig hos människor över 20 år. Denna patologi kan orsakas av följande villkor:

• sjukdomar i matsmältningssystemet;
• godartade eller maligna neoplasmer;
• svåra sjukdomar: sarkoidos, aids, spetälska, systemisk lupus erythematosus, pellagra, hypotyroidism, etc.;
• kronisk hypo- och avitaminos (särskilt vitamin A);
• långvarig användning av vissa droger: nikotinsyra, butyrofenon, triparanol etc.

Formen av ichthyosis

För närvarande finns det ingen enda klassificering av ichthyosis. Patologi kan klassificeras med följande parametrar:

• på den genetiska faktorn
• av naturen hos hudförändringar;
• av svårighetsgrad.

Enligt den genetiska faktorn utmärks följande former av sjukdomar:

• ichthyosis orsakad av ärftlighet
• ichthyosis, manifesterad på bakgrund av ärftliga syndrom;
• Förvärvade ichthyosliknande tillstånd orsakade av sjukdomar, medicinering eller hypovitaminos.

Av naturen av hudförändringar är dessa typer av ichthyos utmärkta:

• Enkel (eller vulgär) - utvecklas under de första 2-3 åren av livet, uppenbarar hårdhet i huden, utseendet av gråskalor (det finns sådana sorter av enkel ichthyosis: abortiv, vit, glänsande, bullous, lavendel, serpentin, hackneyed, svart, kåt);
• spiny - manifesterad av utseende av kåt formationer i form av nålar eller spines;
• lamellär - på den nyfödda kroppens kropp finns en gulaktig brun film som liknar collodion;
• linjärt kuvert - ringformiga områden av erytem uppträder på kroppen, som omges av rosa rullar i skalningen i form av plattor (konturerna av sådana hudskador kan ändras över tiden);
• ensidigt - hudförändringar är placerade på hälften av kroppen, sjukdomen åtföljs av cystisk njurskada och multipel benförändringar;
• follikel (eller Daryas sjukdom) är en sällsynt sjukdom som åtföljs av utseendet (ungefär under det andra årtiondet) av kåta nodulära utbrott och keratinisering i seborrheiska områden i kroppen (tempel, panna, nasolabiala veck, hårbotten, rygg, etc.) förändringar observeras i större områden, hyperkeratos områden uppträder på handflatorna och sålarna, patologin åtföljs ofta av mental retardation, endokrina störningar och cystiska skador i lungorna och benen;
• X-länkad - kan observeras från tidpunkten för förlossningen, ibland i kombination med Kalman syndrom, helt manifesterad endast hos pojkar (flickor är bärare av en muterad gen), hudförändringar är mer omfattande och uttalade (än med ichthyosis), kryptorchidism, hypogonadism kan observeras, mental retardation, hornhinnor, skelettabnormaliteter, mikrocefali och andra utvecklingsavvikelser;
• fetthetos (frukt-harlekin) - en av de mest allvarliga formerna av sjukdomen (barn dör strax efter födseln eller under de första veckorna) utvecklas vid 4-5 månaders utveckling av foster, vid födseln finns ett "skal" av mycket torr och tjock hud på barnets hud, det finns en uttalad deformitet av öronen, näsan och eversionen av ögonlocken, extremiteterna deformeras, ofta kan tecken på underutveckling av inre organ detekteras;
• epidermolytic - en av de mest allvarliga formerna av medfödd ichthyosis, har en nyfödd hud en ljus röd färg (som kokande vatten efter brännskador), vid den minsta beröringen slits epidermis av, huden är tjock och vit på fötter och palmer, med 3-4 år på huden leder kan bilda koncentriska kammusslor, sjukdomen är ofta dödlig.

Enligt kursens svårighetsgrad utmärks dessa former av ichthyos:

• tung - den förtrollade är född för tidigt och dör i de första dagarna av livet;
• måttlig - patologier är förenliga med livet;
• sent - de första manifestationerna av sjukdomen uppträder under de första 2-3 månaderna eller 1-5 år av livet.

symptom

Den kliniska bilden av ichthyos bestäms till stor del av sjukdomsformen. I vår artikel kommer vi att undersöka i detalj symptomen på den vanligaste typen av denna sjukdom, vanlig (eller vulgär) ichthyosis.

I de flesta fall förekommer de första tecknen på denna patologi i åldern 1 eller 2-3 år. Ibland får de sig att känna sig lite tidigare, men förekommer aldrig hos barn yngre än 3 månader (sannolikt beror detta på de särskilda egenskaperna hos metaboliska processer i nyfödda och barn i äldre ålder).

De första symptomen på ichthyosis vulgaris är tecken på torr hud och dess grovhet. Därefter blir dessa områden i huden tjockare och är täckta med små, tätt passande flingor av vit eller grå-svart färg. Vågens storlek och utseende kan vara olika, och deras natur bestämmer typen av ichthyosis vulgaris (bullous, blank, svart, serpentin, abortiv, vit, nål, etc.). Svårighetsgraden av sådana manifestationer av sjukdomen kan också variera från extremt mild till extremt svår.

Hudförändringar observeras alltid i ansiktet (särskilt på kinderna och pannan), på utsidan av benen och bakre delen, men finns nästan aldrig i närheten av stora veck (armhålor, ljumskan eller mellan skinkorna). Flingorna kan ligga på varandra och störa den normala funktionen hos sebaceous svettkörtlarna (ibland är deras arbete helt stoppat). I de drabbade områdena av huden finns dock inga tecken på en inflammatorisk process (rodnad, svullnad etc.).

När patienten undersöker patienten är förändringar på den röda gränsen på läpparna slående. Hudens torrhet och närvaron av ett stort antal uttalade vågar är mycket märkbara i detta område. På palmerna hos sådana patienter finns mucoidskalning och ljus hudlighetsgrad.

Hudförändringar i vulgig ichthyosis observeras inte på hår och naglar (en sådan lesion är mer karakteristisk för svampinfektioner). För sådana patienter är ökad sårbarhet och gallring av håret karakteristisk, i vissa områden kan de helt falla ut. Torrhet, matthet och delamination av naglar och snabb utveckling av flera karies observeras.

Det vanliga tillståndet hos ett sjukt barn är inte alltid störd och noteras endast vid storskaliga hudförändringar hos unga barn. Hos unga patienter observeras ofta en bräcklig kroppsbyggnad, de vinner inte och släpar efter sig. Ibland kan ett barn uppleva mental retardation.

Hos patienter med ichthyos reduceras immuniteten, och de lider ofta av olika inflammatoriska sjukdomar (lunginflammation, otit, neurodermatit, psoriasis, purulenta hudskador, eksem eller svampsjukdomar). Därefter kan immunförsvar leda till utveckling av olika allergiska reaktioner.

Med sjukdomsprogressionen hos patienter med vanlig ichthyos kan olika patologier observeras, vilka orsakas av metaboliska störningar. Dessa inkluderar:

• störningar i absorptionen av vitaminerna A och E;
• ökat kolesterol;
• leversjukdom;
• tendens till ateroskleros, hypertoni och andra patologier i det kardiovaskulära systemet;
• hypofunktion av sköldkörteln, etc.

Hos patienter med ichthyos kan störningar i synens organ ses:

• kronisk retinit och konjunktivit
• tendens till myopi
• tendens till "nattblindhet".

De mest uttalade symtomen på vulgär ichthyosis hos barn 9-10 år. I framtiden, kropp och många metaboliska processer av barnet genomgår en betydande omstrukturering i samband med puberteten, och svårighetsgraden av symtomen på sjukdomen kan förändras.

En egenskap är karakteristisk för vulgär ichthyosis: i de flesta sjukskrivna barn på sommaren observeras en förbättring. Detta beror på en ökning av solaktiviteten och ett tillräckligt intag av vitaminer och mineraler från mat. Det är därför som sådana patienter (speciellt på sommaren) uppvisar en lång vistelse i friska luften och aktiv insättning av en tillräcklig mängd färska grönsaker och frukter i kosten.

Vanlig ichthyosis kan förekomma hos både pojkar och tjejer. I framtiden överförs denna sjukdom till sina barn enligt en autosomal dominerande princip, det vill säga om en av föräldrarna är en bärare av en muterad gen, så är hans barn nästan 100% sannolikt ärvt denna patologi.

diagnostik

I de flesta fall är diagnosen ichthyosis inte svår. För att genomföra det är det tillräckligt för dermatologen att undersöka patienten och utföra en histologisk undersökning av ett hudprov.

Om du misstänker en medfödd form av ichthyosis eller ichthyosis av Harlequin, visas gravida kvinnor för att utföra test av fostervätska och ett fosterhudprov (det utförs vid 19-21 veckor av graviditeten). När man bekräftar diagnosen "Harlequin Fetus", anges abort.

behandling

Genetiska former av ichthyos är inte mottagliga för att slutföra botemedel, och med de förvärvade formerna av denna dermatologiska sjukdom behandlas patienten med den huvudsakliga sjukdomen som orsakar denna patologi. För närvarande är forskning pågår för att skapa droger som skulle kunna påverka de förändrade generna och bidra till deras återhämtning. Det är möjligt att deras skapande gör det möjligt för patienter med ärftliga former av ichthyos att bli av med denna obehagliga och allvarliga sjukdom.

Behandling av alla former av ichthyosis utförs av en hudläkare. Behovet av sjukhusvistelse av patienten bestäms av svårighetsgraden av det kliniska fallet.

Följande läkemedel kan ordineras till patienter med olika former av ärftlig ichthyosis:

• vitaminerna A, C, E och grupp B;
• nikotinsyra;
• hormonella droger: insulin, sköldkörtelhormoner, glukokortikosteroider (recept);
• mineraltillskott med kalium, fytin, järn;
• preparat med aloe;
• immunmodulerande medel;
• plasmatransfusioner och gammaglobulin administrering;
• antibiotika (vid infästning av sekundär infektion)
• Oljelösning av retinol (i form av droppar vid ögonlopps inversion).

För lokal behandling kan patienter med ichthyos ordineras:

• Användning av specialprodukter för allmän hygien och hudvård: gel, kräm och schampo Losterin;
• lipotropa läkemedel med lipamid och vitamin U;
• bad med kaliumpermanganat, avkok av kamomill, yarrow eller salvia;
• applicera barnkräm med vitamin A;
• terapeutiska saltlösningar, kol- och stärkelsebad
• Applicera krämer med AEvit, urea, vinyl och natriumklorid (för vuxna);
• mudterapi;
• ultraviolett bestrålning (i suberythemal doser);
• exponering för alger, vatten eller andra havsprodukter.

Läkaren kan rekommendera patienten att använda vissa folkmedicinska medel för behandling av ichthyos:

• tar emot infusion av en nässla från nässlor, havrekärnor, skumblommor, frukter av bergsas och hästsegrasgräs, mödrar och plantain;
• motta infusion av växtbaserade läkemedel från gräs av Leonurus, skum, plantain, horsetail och wheatgrass roots;
• salva baserad på Hypericum olja, vax, propolis, terpentin, celandine och smör;
• bad med infusioner av medicinska örter (nålar, te, kalendula, höstoft etc.);
• bad med läsk, borax och glycerin, salt och borax.

Behandlingsplanen för ichthyosis görs för varje patient individuellt och beror på sjukdomens form och svårighetsgrad. Förutom komplex allmänt och lokalt terapi visas arbete med en psykolog till sådana patienter och deras familjer, eftersom denna sjukdom alltid är förknippad med psykologisk obalans. Tidig eliminering av stress, interna upplevelser och problem med utlänning från samhället har i sin tur en positiv effekt inte bara på patientens psyke utan förbättrar också patientens allmänna tillstånd. Permanent psykologiskt stöd förhindrar snabbare progression av sjukdomen, som kan provoceras av en negativ känslomässig bakgrund.

I de flesta fall är prognosen för ichthyosis ogynnsam, eftersom även patienten med en mild behandling av denna sjukdom ofta har systemiska patologier, och utvecklingen av metaboliska störningar leder till utveckling av komplikationer. Det enda sättet att förebygga ärftliga former av ichthyosis är graviditetsplanering med obligatorisk bestämning av risken att få ett barn med denna patologi.

Par där denna patologi observeras hos en av föräldrarna rekommenderas att vägra egna barn, IVF-tjänster som använder donormaterial (ägg eller spermier) eller adoption.

Om fetmaavvikelser upptäcks redan under graviditeten kan en artificiell avbrott rekommenderas till kvinnan.

Vilken läkare att kontakta

Vid de första tecknen på sjukdomen - hudförändringar - bör du kontakta din hudläkare. Han kommer att diagnostisera, vid behov, utse samråd med andra specialister: en immunolog, en endokrinolog, en ögonläkare, en psykolog.

http://myfamilydoctor.ru/zabolevanie-kozhi- ixtioz-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-lechenie /

iktyos

Ichthyosis är en ärftlig hudsjukdom som uppträder som en dermatos. Det kännetecknas av diffus störning av keratinisering och manifesterar sig i form av skalor på huden, som liknar fiskeskalor. Huvudorsaken till ichthyosis är en genmutation, vars arvade biokemi ännu inte har dechiffrerats. Överträdelser av proteinmetabolism, när aminosyror ackumuleras i blodet och störningar i fettmetabolism, som manifesterar sig i förhöjt kolesterol, är den huvudsakliga manifestationen av genmutationen som leder till ichthyos.

iktyos

Ichthyosis är en ärftlig hudsjukdom som uppträder som en dermatos. Det kännetecknas av diffus störning av keratinisering och manifesterar sig i form av skalor på huden, som liknar fiskeskalor.

Orsaker och mekanism för ichthyosis

Huvudorsaken till ichthyosis är en genmutation, vars arvade biokemi ännu inte har dechiffrerats. Överträdelser av proteinmetabolism, när aminosyror ackumuleras i blodet och störningar i fettmetabolism, som manifesterar sig i förhöjt kolesterol, är den huvudsakliga manifestationen av genmutationen som leder till ichthyos.

Alla metaboliska processer reduceras, kroppstermoreguleringen störs, och enzymaktiviteten i de oxidativa processerna av hudandning ökar tvärtom. Hos patienter med en genmutation som orsakar ichthyosis ökar sköldkörteln, binjurarna och könkörtlarna omedelbart, eller om de humorala och cellulära immunitetsbristerna ökar omedelbart. Överträdelse av absorptionen av A-vitamin tillsammans med svettkörtens reducerade funktioner och leder till att keratiniseringen av huden i riktning mot hyperkeratos är överdriven, eftersom det finns en överproduktion av keratin med en modifierad struktur, vilket tillsammans med att sänka processen av epidermisstratum corneum och orsakar ichthyos. I ichthyos ackumuleras aminosyrakomplex mellan vågarna, som har en cementeringseffekt, därför är vågarna tätt knutna till varandra, och deras separation från kroppen är extremt smärtsam.

Kliniska manifestationer av ichthyosis

Vanlig eller vulgär ichthyosis uppträder vid en ålder av tre år, men det diagnostiseras vanligtvis till den tredje månaden i livet. Detta är den vanligaste formen av ichthyosis, ärvt på ett autosomalt dominant sätt. Först blir huden torr och grov, då är den täckt med små vita eller grå-svarta skalor, tätt mot varandra. I ichthyos påverkas inte arbens, poplitealfosséernas, axillärregionens och ljumsområdet.

På palmerna syns mucoidskalning, blir hudmönstret uttalat. Severityen av ichthyosis beror på hur djup genmutationen är, eventuellt abortiv, när den enda manifestationen av ichthyosis är torrhet och lätt skuring av huden på extensorytorna.

I ichthyosis är hår, tänder och naglar föremål för dystrofiska förändringar. Torrt sprött hår är karaktäristiskt, naglarna slår av och exfolierar, flera karies sammanfogar. Oft ofta är ichthyosis åtföljd av ögonskador - kronisk konjunktivit och retinit. Patienter med ichthyos har en ärftlig predisposition mot myopi, som börjar manifestera sig i barndomen. Eftersom immuniteten är reducerad är allergiska sjukdomar och purulenta infektioner permanenta. Senare uppstår störningar i funktionen hos inre organ, oftast noteras kardiovaskulär insufficiens och leversjukdomar.

Recessiv ichthyosis förekommer endast hos män, även om det är ärft på X-kromosomen och skiljer sig åt eftersom orsaken till sjukdomen är en defekt i placenta enzymer. Kliniska manifestationer uppträder under andra veckan i livet, mindre ofta strax efter födseln. De horniga skikten i huden ser ut som stora, täta svartbruna skalor och liknar sköldar. Skinnet mellan skalorna är täckt av sprickor, eftersom det liknar huden på en krokodil eller en orm. Hos barn med recessiv ichthyosis observeras ofta mental retardation, anomalier i skelettstrukturen och epilepsi. Ungdomskatarakt och hypogonadism förekommer hos 10-12% av fallen.

Medfödd ichthyosis utvecklas i utero vid 4-5 månader av graviditeten. Vid födseln är barnets hud täckt av tjocka, kåt sköldar av grå-svart färg. Vid medfödd ichthyosis kan vågar upp till 1 cm tjocklek, vågar har en annan form, jämn eller ihålig, huden mellan dem är täckt med furer och sprickor. På grund av de täta, välhäftande vågorna är barnets mun antingen sträckt eller smal så att matningsröret knappt passerar. Öppningarna är deformerade och fyllda med kåta vågor, ögonlocken vrids på grund av sträckningen. Nästan alla barn har skelettabnormaliteter - klubbfot, klubbfot, många barn med medfödd ichthyosis har interdigital lintel på fötter och palmer, ibland finns det inga naglar. Graviditet är ofta för tidig, andelen av stillbirth är ganska hög. Eftersom det finns anomalier som är oförenliga med livet, dör de flesta barn med en medfödd form av ichthyos i de första dagarna av livet.

Epidermolytisk ichthyosis är en form av medfödd ichthyosis. Bebis hud är ljusröd som skålld kokande vatten. Nikolskys syndrom är positivt som hos pemfigus hos nyfödda - med en liten beröring finns det en avvisning av epidermala skalor. Huden på palmerna och sålarna av vit, väsentligt förtjockad. I vissa fall med epidermolytisk form av ichthyosis kan det finnas blödningar i huden och slemhinnorna. Detta är ett ogynnsamt tecken, om blödningar går med, då dör barn oftast. Med lättare kliniska manifestationer av ichthyos blir blåsor mindre med tiden, men under livet uppstår sjukdomen i form av utbrott, medan vid tidpunkten för ichthyos återkommande stiger temperaturen ofta till höga höjningar. Vid livets fjärde år, i vissa delar av kroppen, uppträder horniga skikt i form av tjocka gråskaliga vågar, vilka lokaliseras huvudsakligen i ställen för naturliga hudveckar.

Ofta, defekter i nervösa, endokrina och andra kroppssystem diagnostiseras många barn med medfödd ichthyosis senare med oligofreni, spastisk förlamning, orsakad av ackumulering av fytansyra i vävnaderna. Polyneuropati, anemi, infantilism komplicerar kollisionen av ichthyosis. Andelen dödlighet är väldigt hög på grund av samtidiga komplikationer och associerade sjukdomar.

Diagnos av ichthyosis

I de flesta fall är de kliniska manifestationerna tillräckliga för att diagnostisera ichthyos. I medfödda former måste det differentieras från erythermoderma och andra sjukdomar. Histologisk undersökning av huden bekräftar diagnosen.

Behandling och förebyggande av ichthyos

Behandling av ichthyos, beroende på svårighetsgraden, utförs på poliklinisk basis eller på ett sjukhus. Vitaminer av grupp A, E, B, C-vitamin och nikotinsyra i höga doser förskrivs genom långvariga kurser. Läkemedel som har en lipotrop effekt, mjuknar vågorna. Dessa är preparat som innehåller lipamid och vitamin U. Plasma transfusioner, gamma globulin, beredningar innehållande järn och kalcium samt aloe extrakt visas för att stimulera immunitet. Om det finns skador i sköldkörteln med utveckling av hypotyroidism, är tyroidin indikerad, och insulin för pankreatisk hypofunktion visas.

I svåra fall och i medfödd ichthyosis, är hormonbehandling omedelbart föreskriven, om det förekommer en ökning av ögonlocken, införs en oljelösning av retinolacetat i ögonen. Efter att staten har normaliserats reduceras dosen av hormonella läkemedel långsamt för att slutföra avskaffandet. Under remission periodiseras blodprov för att övervaka patientens allmänna tillstånd och förhindra utveckling av komplikationer. Nursing mödrar visas med alla vitaminer som barn med ichthyosis.

Lokal terapi består av att ta vanliga bad med kaliumpermanganatlösning och smörja huden med barnkräm med vitamin A-tillskott. Salt och stärkelse, allmänt eller lokalt bad visas på vuxna patienter med ichthyos beroende på lokaliseringsprocessen. Vitamin A, natriumklorid och karbamid tillsätts till vattnet.

UV-bestrålning i suberythemal-doser, tallasoterapi och helioterapi, orter med sulfid- och koldioxidbad stimulerar metabolismen i dermis. Silt- och torvslamor rekommenderas redan vid upplösning av ichthyosis-återfall och som förebyggande åtgärd. Aromatiska retinoider på grund av det faktum att de återställer arbetet med cellerna i dermis och normaliserar metaboliska processer, har nyligen blivit utbredd vid behandling av ichthyos.

Prognosen för ichthyosis är alltid ogynnsam, eftersom även i mildare former av sjukdomen leder tillägget av systemiska patologier och utvecklingen av metaboliska sjukdomar till komplikationer. Den främsta förebyggandet av ichthyosis är rådgivning före graviditeten för att bestämma graden av genetisk risk. Om fetaltiketyos detekteras genom att analysera fostervätskan rekommenderas abort. Par med stor risk att ha ett barn med ichthyosis är bättre att avstå från graviditet till förmån för att anta föräldralösa barn.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Vad är ichthyosis i huden - hur man behandlar, orsaker, typer och foton

Ichthyosis är en genetiskt orsakad sjukdom där överdriven keratinisering av huden observeras. Som ett resultat blir det som fiskeskalor. Symtom uppträder huvudsakligen i spädbarn eller barndom. Hos patienter störs binjurarna ofta och immunsystemet försämras. I de drabbade områdena reduceras funktionen hos svett- och talgkörtlarna, så huden torkar ut hela tiden.

Orsaker till ichthyosis

Hudythyos orsakas av en ärftlig genmutation. Det kännetecknas av en överträdelse av metabolism av proteiner och lipider. Som en följd av detta minskar intensiteten av metaboliska processer i kroppen och huden respiration ökar. Ibland kan sjukdomsutvecklingen utlösas av en patologi av interna organ:

• sköldkörtel dysfunktion;
• sjukdomar i binjurarna och blodbildande organ
• åldersrelaterade hudförändringar;
• hypovitaminosis.

Typer av ichthyosis och symtom på sjukdomen

Medfödd ichthyosis av huden

1. Enkel (vulgär) ichthyosis - denna form finns bland barn i åldern 2-3 månader till 3-4 år. Manifierad genom att torka ur huden och utseendet av små vitgråa vågar. På händer och fötter visas veck och det finns en stark avskalning. Lesioner i enkel ichthyosis gäller inte armhålorna, ljumskarna, poplitealen och armböjarna. Denna form av sjukdomen har flera underarter:
   • Mild ichthyosis, eller xerodermia: huden är torr, peeling är svag.
   • Med briljant ichthyosis visas vågar på armarna och benen, som ser ut som mosaik.
   • Vit ichthyosis åtföljs av utseendet av små vita mjölliknande skalor.
   • Bullous - blåsor förekommer på huden.
   • Serpentin - kännetecknas av utseendet av täta horniga vågar, separerade av spår.
   • Hornformade - skalor sticker över ytan av huden.
   • Licheny - små utbrott förekommer på kroppen, liknar lavar.
2. Recessiv (X-länkad) ichthyosis - endast manliga nyfödda är sjuka. Stora, mörkfärgade flingor förekommer på huden och är ordentligt fastsatta på ytan. På vintern, sjukdomen förvärras, och i färd med att växa upp, ökar symtomen. Pojkar med denna form av sjukdomen är ofta mentalt retarderade.
3. Linjär ichthyosis - fläckar av rodnad och svullnad av rosa färg med medium peeling visas på huden.
4. Harlekinjichytos (fetaltiketyos) - symtom uppträder vid 4-5 månaders intrauterin utveckling. Huden hos den nyfödda är täckt av tjocka, tätt sammanbundna kåta sköldar av mörkgrå färg. De sträcker eller sträcker fast barnets mun, vilket förhindrar normal utfodring. Hörselkanalen och auriklarna deformeras. Det kan finnas anomalier i skelettets utveckling - armar och bens krökning, hoppare på fingrarna. I denna form av sjukdomen observeras ofta återkomst, eller barn dör strax efter födseln.
5. Epidermolytisk ichthyosis - ofta medfödd, hudlila, som om efter bränning. Även en svag beröring medför att det övre lagret lossnar med bildandet av sår. På fötterna och händerna blivit vit och tjockare. Med allvarligt på huden uppstår blödningar. Lesionerna kan gradvis försvinna, men återfall är möjliga under livet. Av 3-4 år hos ett barn i hudvecken (ljumsk, popliteal och armbågsböjning) förefaller tjocka vågar av mörkgrå färg.
6. Lamellar ichthyosis

Patienter har ofta comorbiditeter:

• hjärtsvikt
• leversjukdom;
• allergier;
• frekventa purulenta infektioner;
• skört hår och naglar;
• karies;
• mental retardation;
• polyneuropati;

Iktyosbehandling

Särskild terapi som syftar till att eliminera orsaken till sjukdomen och full återhämtning utvecklas inte. Behandlingen består av hudvård, eliminering av symtom och kontroll av samtidiga sjukdomar. För generell förstärkning av kroppen och ökning av motståndet föreskrivs kurser av vitaminpreparat och immunostimulantia.

För att lindra patientens tillstånd ska de drabbade områdena fuktas. För att göra detta, efter en dusch, applicera fettkrämer med retinol och olivolja till huden. Besök regelbundet orter eller ta bad med havssalt, läsk eller stärkelse. När du badar, kan du lägga i nålar, te och höstoft. Att bekämpa smittsamma komplikationer med systemiska antibiotika.

En viktig roll i behandlingen av sjukdomen spelas av socio-psykologisk anpassning. Personer med ichthyos är svårare att hitta ett jobb, eftersom de är kontraindicerade för tunga belastningar, vind, sol, överarbete. Iktyos hos barn orsakar många psykiska problem - det kan vara svårt för dem att anpassa sig till samhället. De upplever ofta komplex på grund av deras ovanliga utseende. Hjälp av en kvalificerad psykolog, stöd av släktingar och teamet hjälper till att lösa sådana problem. Vid starkt nervös spänning rekommenderas användning av lugnande medel och antidepressiva medel.

Behandling av folkmedicinska lösningar

Alternativ medicin erbjuder flera effektiva recept för behandling av ichthyos:

• Smält 500 g smör i en kastrull, tillsätt 200 g tallgummi och låt elden stå i 10 minuter. Skaka noggrant 30 g av örtmarken och koka in en kokande komposition. Efter ytterligare 5 minuter hälls i pannan 1 liter Hypericum-olja och häll 60 g pulveriserad krita. Blötlägg kompositionen på elden i 2,5 timmar, tillsätt 50 g celandine, ytterligare en halvtimme för att simma på låg värme, sedan avlägsna och kyla. Efter 12 timmar, koka igen och spänna. Den resulterande kompositionen behandlar den drabbade huden 2-3 gånger om dagen.
• Blanda och hugga 20 g blommiga blommor, 10 g hjärtvikt, 20 g plantainblad, 40 g vetegräsrötter och 10 g horsetail. Att fylla en struktur med 2 glas kokt vatten, för att hålla en timme och att filtrera. Drick en tredjedel av ett glas 3 gånger om dagen, kurser per månad med en veckors paus.
• Drick 20-30 droppar tinktur av Aralia 2-3 gånger om dagen före måltider, en kurs på 1-2 månader.

Förebyggande och prognos av ichthyosis

Primär prevention är frånvarande. Om minst en av makarna i familjen har ichthyosfall, är det nödvändigt att genomgå medicinsk och genetisk rådgivning innan du planerar en graviditet. Om en medfödd form av sjukdomen detekteras hos ett foster rekommenderas graviditet att avbrytas.

Prognosen för återhämtning är dålig, prognosen för livet beror på sjukdomsformen. Med enkel, lamellär och recessiv ichthyosis är det gynnsamt. Med andra former av hög sannolikhet för döden.

http://medictime.ru/ixtioz-kozhi-prichiny-vidy-metody-lecheniya/

Iktyos. Orsaker, symtom, tecken, diagnos och behandling av patologi

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare. Alla droger har kontraindikationer. Samråd krävs

Ichthyosis är en grupp av ärftliga hudsjukdomar. Den huvudsakliga manifestationen av denna sjukdom är en kränkning av keratiniseringsprocessen (bildning av hornhinnepitel). För ichthyosis kännetecknas av sjukdoms början (under de tre första åren). Ichthyosis leder till överdriven skalning av huden, som ser ut som fiskskalor (från grekiska. Ichthys - "fisk"). Svårighetsgraden av symtom på ichthyosis kan variera kraftigt. Ibland orsakar manifestationer av ichthyosis inte praktiskt obehag och en person kan leva med dem hela sitt liv. Men i vissa fall kan medfödd ichthyosis leda till betydande skador på barnets hud, vilket kan orsaka dödsfall (fostertikthyos).

Olika former av ichthyos uppträder som ett resultat av genetiska mutationer som fortfarande inte helt förstås. Nyligen, i samband med denna sjukdom, är vitamin A-brist, liksom olika sjukdomar i det endokrina systemet, av stor betydelse. Grunden för den patologiska processen av denna sjukdom är den alltför stora produktionen av keratin (hudprotein).

Intressanta fakta

• Det finns cirka 30 kliniska former av ichthyosis;
• I sällsynta fall kan ichthyosis vara en förvärvad, inte en medfödd sjukdom;
• Dystrofa förändringar av hår, naglar och tänder är karakteristiska för ichthyosis;
• När ichthyos ofta förknippas med infektionssjukdomar
• I vissa fall kan ichthyosis leda till skador på näthinnan;
• Vulgig ichthyosis är den vanligaste formen av ichthyosis. Enligt statistiken finns denna formulär i 80-95% av fallen.
• Oftast sker ichthyos mellan 12 och 50 veckor efter födseln.

Strukturen i hud och hudkörtlar

Huden är den yttersta barriären som är i direkt kontakt med miljön. Huden överstiger alla andra organ i människokroppen. I en genomsnittlig person når ytan på ytan 2 kvadratmeter, och vikten kan överstiga 5 kg.

Läder utför många olika funktioner. Det skyddar den underliggande vävnaden från effekterna av olika aggressionsfaktorer. Intact hud är ogenomtränglig för de flesta patogena bakterier, liksom olika giftiga ämnen. Under inflytande av ultravioletta strålar i huden är syntesen av vitamin D (cholecalciferol), vilket är nödvändigt för att reglera metabolismen av kalcium och fosfor i människokroppen. Dessutom deltar huden i vatten-saltbalansen. Det är genetiska störningar vid keratinisering av hud och hudtillägg (hudderivat) som leder till ichthyos och ichthyosliknande sjukdomar.

I huden finns följande funktionella skikt:

• epidermis;
• dermis;
• subkutant fett.

epidermis

Epidermis är det ytligaste skiktet i huden. Tjockleken på epidermis kan variera kraftigt beroende på hudens typ. Det är värt att notera att det finns två typer av hud - tunn och tjock. Huden av tunn hudtyp överstiger inte flera millimeter i storlek. Tunn hud täcker ansiktet, torso, perineum och lemmar. Tjock hud täcker i sin tur bara palmer och fötter. Tjock hud kan klara höga mekaniska belastningar. Tjockleken på epidermis av tunn hud överstiger inte 0,5 millimeter, och tjockleken på en tjock typ av hud kan nå 2 eller flera millimeter.

I epidermis är det vanligt att skilja 5 funktionella skikt:

• Basalskiktet. Det epidermis basala skiktet är det djupaste lagret. Huvuddragen i basalskiktet är närvaron av stamceller som ger konstant regenerering av epidermis. 5 typer av celler skiljer sig i basalskiktet.

keratinocyter
Keratinocyter, eller epitelceller, är epidermis huvudceller. Keratinocyter är direkt involverade i keratiniseringsprocessen (keratinisering). Under differentieringsprocessen blir keratinocyter kapabla att producera ett antal speciella proteiner (keratin, keratolinin, involucrin, filaggrin). Dessa proteiner kan skydda huden från mekaniska, biologiska och kemiska effekter. Under inflytande av ultravioletta strålar är keratinocyter också involverade i framställning av D-vitamin. Under utveckling förstörs cellens beståndsdelar (organeller) i epitelceller och en stor mängd keratin ackumuleras i sin plats (protein som ger hudstyrka). Också mellan dessa celler bildas en speciell cementeringssubstans, vilken är ogenomtränglig för vatten på grund av innehållet i ett stort antal lipider. På grund av differentieringen av stamceller i basalskiktet framträder ständigt nya keratinocyter, som har en prismatisk form. Under sin utveckling går de passivt uppåt till ytskiktet i epidermis, där de blir horniga vågar (hornhinnor). Hela processen med keratinisering, utgående från differentieringen av stamcellen till keratinocyt och slutar med bildandet av corneocyten, tar omkring 25 till 30 dagar. Det bör noteras att denna process är något accelererad i epidermis av tjock hudtyp.

melanocyter
Melanocyter är i själva verket epidermis pigmentceller. Melanocyter, till skillnad från keratinocyter, kommer från nervvävnaden (nervkroppen). I melanocyten finns ett stort antal speciella cellulära strukturer (melanosomer), vilka är ansvariga för produktionen av melanin. I melanosomer under verkan av tyrosinas, genomförs en sekventiell omvandling av aminosyretyrosinet till melanin (från latin melas - "svart"). Melanin kan skydda den underliggande vävnaden från de skadliga effekterna av ultravioletta strålar. Produktionen av detta hudpigment beror på intensiteten av exponering för solstrålning, liksom på koncentrationen av melanocytstimulerande hormon i blodet (hormonet i mellanhålan).

Langerhans celler
Langerhans-celler är vita processceller som är involverade i immunreaktionsreaktioner. Langerhansceller kallas också intraepidermala makrofager (en cell som absorberar bakterier). Langerhansceller kan känna igen antigener (främmande fragment av mikroorganismer), tränga in från epidermis i dermis, såväl som i lymfkärlen i huden, där de utlöser immunsvaret. Det bör noteras att med ålder minskas antalet intraepidermala makrofager gradvis, vilket leder till en minskning av immunologisk funktion och manifesterar sig i form av en ökning av frekvensen hos hudsjukdomar hos äldre.

Merkel-celler
Merkelceller är sfäriska celler som är involverade i genomförandet av taktil känslighet. Den nervfibrer, som är involverad i processen med impulsöverföring från denna cell till ryggmärgen, och därefter till motsvarande centra i hjärnbarken, närmar sig basen av Merkel-cellen. Dessa celler i stort antal ligger på handflatorna och fötterna, i näsområdet samt i grenområdet. Dessa celler innehåller vissa hormonlika ämnen som kan reglera tillväxten och differentieringen av keratinocyter. Merkelceller är aktivt involverade i regenerering av epidermis och kan vid behov leda till expansion av dermis kapillärlumen (små blodkärl).

Stamceller
Stamceller i basalskiktet ger en konstant förnyelse av epidermis. Om det är nödvändigt ger de upphov till nya keratinocyter och deltar därmed i processen för regenerering av epidermis. Stamceller och keratinocyter från basalskiktet bildar sitt eget skikt av epidermis, som kallas bakterie.

• Spikigt lager. Spikigt (spinent) skikt av epidermis består av flera lager av keratinocyter (högst 10). Också i det spinösa skiktet finns några Langerhans-celler. Keratinocyter i det roterande skiktet, beroende på scenen av differentiering, har en annan form. Keratinocyter är extremt fasta förbundna med varandra, liksom med de underliggande keratinocyterna i basalskiktet på grund av desmosomer (en typ av intercellulär kontakt som kan motstå en stor mekanisk effekt). I keratinocyter i det roterande skiktet finns en ökning av keratinproduktionen, liksom bildandet av tonofilament och tonofibriller från det (tunna proteinsträngar som ökar styrkan hos intercellulära bindningar). De innehåller också nya formationer - keratinosomer, eller granuler av Odland, som innehåller lamellära inslag av lipider (ceramider, kolesterolsulfat) och säkerställer epidermis vattentäthet.

• Granulärt lager Det epidermis granulära skiktet består av flera lager keratinocyter, vilka är ovala. Dessa mer mogna former av keratinocyter innehåller filaggrin, involucrin, keratolinin och andra proteiner. Filaggrin deltar i bildandet av intracellulär substans, som kopplar kofentonofilament mellan sig. När vissa fetter, kolhydrater och proteiner är fästa vid denna intracellulära matris bildas en ny substans - keratogalin, som är en föregångare till keratin. Under processen för bildning av keratogalinin förstörs kärnan av keratinocyter och även intracellulära organeller delvis. Det är keratogalin som ger epitelceller ett kornigt utseende. Andra proteiner, såsom involucrin och keratolinin, skyddar keratinocyter från överdriven exponering för hydrolytiska enzymer (enzymer som kan bryta även mycket starka föreningar). I processen med differentiering av keratinocyter är allt fler proteiner från keratinos involverade i bildandet av en speciell cementeringsämne.

• Briljant lager. Det epidermis strålande skiktet består av plattformade keratinocyter, i vilka kärnan och cellulära strukturer fullständigt förstörs (corneocyter). Keratinosomer med keratohyalin sammanfogar för att bilda en strålande homogen massa, som har lätt brytningskraft. Antalet desmosomer mellan corneocyterna minskar, men i stället försvinner styrkan i det glänsande skiktet cementeringsmedlet. Gradvis är kaviteten hos varje keratinocyt fylld med keratinband (fibriller). Dessa förändringar kombineras med corneocyternas rörelse i stratum corneum. Det är värt att notera att detta lager är helt frånvarande i huden av en tunn typ.

• Kåt lager. Stratum corneum är det ytligaste skiktet av epidermis. Detta skikt är mest uttalat i tjockhudad hud. Tjockleken på stratum corneum kan överstiga 0,06 cm. I detta skikt är fullmognad keratinocyter, vilka är kåta vågar. Formen hos de horniga vågorna liknar utplattade polyeder, vilka ligger ovanpå varandra och liknar på liknande sätt kakel. Varje toppflake är täckt med keratolin, som skyddar corneocyt. Inuti skalan är fylld med keratinfibriller. När man når ytskiktet, är varje kåt skala underkastad avkodning eller avslag.

Tillväxt och keratinisering av keratinocyter uppträder ständigt i hudhuden. Under differentieringen i epidermis uppdateras det kåta lagret ständigt. Dessa processer regleras direkt av nervsystemet, det endokrina systemet och några hormonlika ämnen som produceras i cellerna av Langerhans och keratinocyter. Medfödda eller förvärvade störningar i mekanismen för tillväxt och keratinisering kan leda till ichthyos.

dermis

Dermis, eller själva huden, är ett tjockare lager av hud än epidermis. I dermis är det vanligt att skilja mellan två funktionella skikt. I dessa lager är en stor mängd kollagen (fibrillärt protein, vilket ger vävnadens styrka). Dermisstorleken är som regel inte större än 0,5 cm. I dermis finns det många kapillärer (små kärl) som ger näring inte bara själva huden utan också epidermis (på grund av diffusionsprocessen). Även i huden i sig är hårroten, liksom talgkörtlarna. Det är dermis som är ansvarig för taktil uppfattning, eftersom den innehåller många smärta, taktila och temperaturreceptorer.

I själva huden är det vanligt att skilja mellan två funktionella skikt:

• Papillärlager. Papillärskiktet ligger mest ytligt och avgränsas från epidermis av källarmembranet. Det papillära skiktet består av bindvävssladdar som kan penetrera epidermis i form av papiller. I den intercellulära matrisen (substansen) av papillärskiktets fibrösa fibrösa bindväv finns vågiga buntar av kollagenfibrer och raka elastinknippen. Dessa strukturella element ger styrka och elasticitet till hela integumentet. Det papillära skiktet innehåller många olika celler - mastceller (immunceller), fibroblaster (celler som syntetiserar fibrer), makrofager (celler som absorberar patogener), celler från mesenkymet (stamceller) etc.
• Mesh lager. Nätskiktet, i motsats till papillärskiktet, består av tät fiberbindad bindväv, vars kollagenfibrer är ordnade slumpmässigt. Det finns också mycket färre funktionella celler i retikulärt skikt än i papillär dermis (som regel är dessa fibroblaster). Många buntar av kollagenfibrer, sammanflätade, bildar en meshstruktur. Formen på denna maskestruktur beror till stor del på graden av mekanisk verkan på huden. Nätskiktet är mest utvecklat där huden hela tiden upplever en mekanisk effekt. Ibland kan kollagenfibrerna i nätskiktet penetrera in i den subkutana fettvävnaden.

Subkutant fett

Hudanslutningar

Hudbiprodukter härrör från epidermis. Under huden bifogar hudkörtlar, liksom hår och naglar.

Vid ichthyosis kan inte bara huden påverkas, men också vissa hudtillskott:

• Sebaceous körtlar. Sebaceous körtlar är externa sekret körtlar. Huvuduppgiften hos talgkörtlarna är att producera talg. Under dagen kan talgkörtlarna producera ca 18 gram talg. Sebum är nödvändigt för att behålla fukt i epidermis, för att smörja håret och huden (ger ett glänsande utseende). Sebum är också en naturlig antiseptisk substans och kan neutralisera vissa patogener. Sebaceous körtlar är belägna nästan hela kroppen, med undantag för endast områden med tjock hudtyp. Sebaceous körtlar kan vara placerade i dermis papillary lager eller i mellanskiktet, mellan retikulärt och papillärt skikt. I sebaceous körtelns struktur finns det många hålrum (alveoler) som öppnas på hudytan med en gemensam utsöndringskanal. Förflyttning från djup till yta genomgår cellerna i talgkörtlarna hydrolytisk klyvning och blir till talg. Det är värt att notera att mängden talg beror på tillståndet hos det endokrina systemet. Sebaceous körtlar är i de flesta fall ligger nära hårsäckarna.

• Svettkörtlar. Svettkörtlarna är externa utsöndringskörtlar. Dessa körtlar skyddar kroppen mot överhettning. Svett utsöndring leder till en minskning av den totala kroppstemperaturen på grund av värmeöverföring. Svettkörteln är en enkel rörformig körtel, och änddelen av körteln representeras av glomerulusen, som öppnas på ytan som en ändpor. Svettkörtlar per dag, i genomsnitt, avger cirka 500 ml svett. Hos män är svettkörtlar större och mer utvecklade än hos kvinnor. Svettningsprocessen beror på omgivningstemperaturen, liksom på kroppens tillstånd som helhet.

• Hår. Hår är en del av skyddskåpan. I hårets struktur är det vanligt att fördela hårets synliga del (kärna), liksom den del som ligger under huden - hårets rot. Håraxeln består av 3 funktionella lager.

Hjärnämne
Hårhårets hjärnämne består av keratinocyter, som är dåligt differentierade. I medulla finns det speciella kaviteter involverade i processen att transportera näringsämnen till hårets rot.

cortex
Cortex (kortikalskikt) är det mellanliggande hårskiktet som består av keratinocyter, som innehåller mellanliggande former av keratin. Keratinocyter i kortikalsubstansen har en något långsträckt form. Det finns i hårbarken som innehåller melanin, vilket påverkar hårfärgen.

nagelband
Kutiklet är det yttre skiktet bestående av corneocyter. Dessa celler ligger nära varandra, på grund av vilket hårets styrka säkerställs. I händelse av att corneocyterna är skadade, förlorar håret sin ursprungliga glans och blir också spröd.

Hårrotet ligger i papillärdermis. I själva verket är roten en lök, som består av aktiv delning av keratinocyter. Nedan är glödlampan ansluten till hårets papil, vilket ger kraft till alla hårets celler. Papillas huvudfunktion är att reglera hårväxten. I händelse av att hårpappillen dör, växer håret på denna plats inte längre.

• Naglar. Naglar är en hornplatta, som ligger på nagelbädden. Naglarna skyddar baksidorna på fingrarna och tårens terminala phalanges. Det är här - under naglarna finns många nervändar. Hornplattan består av keratin, som innehåller svavelatomer i stora mängder. I nagelplattan urskiljas kroppen, roten och den fria kanten på nageln. Spiken på nageln är den delen av hornplattan, som ligger under den bakre nagelvalsen. På baksidan av nagelbädden (spikmatrisen) är epitelceller inblandade i nagelns tillväxt. Dessa celler kallas onihoblasts. Spikens fria kant är den del som sticker ut utanför nagelbädden. Spikens kropp är en mellanliggande del som ligger mellan roten och den fria kanten.

Orsaker till ichthyosis

Huvudorsaken till ichthyosis är närvaron av en genetisk mutation eller störning vid uttryck av vissa gener (processen att använda genetisk information för att syntetisera vissa proteiner) som kodar mellanliggande former av keratin. För ichthyosis karakteristisk kränkning av protein och lipid (fett) metabolism. En obalans av lipidmetabolism leder till dålig absorption av fettlösligt vitamin A, liksom till ackumulering av kolesterol i blodet. Med ichthyosis blir huden extremt sårbar mot olika bakterieinfektioner. Också hos patienter med ichthyosis finns olika störningar i det endokrina systemet (sköldkörtel, binjurar, könkörtlar). Överträdelse av protein och lipidmetabolism, överdriven produktion av en defekt keratinform, tillsammans med en långsam desquamationprocess av kåtvågor - allt detta leder slutligen till ichthyosis.

Det bör noteras att denna sjukdom kännetecknas av ackumulering av ett stort antal aminosyror mellan de horniga skalorna. Dessa aminosyrakomplex utför funktionen av en cementeringsämne, vilket komplicerar desquamationsprocessen och gör det också extremt smärtsamt.

För varje form av ichthyos är olika patogenetiska mekanismer för störning i keratiniseringsprocessen karakteristiska.

Följande former av ichthyos utmärks:

• ichthyosis vulgaris;
• lamellär ichthyosis;
• X-länkad ichthyosis;
• Darias sjukdom;
• ichthyosiform erythroderma.

Ichthyosis vulgaris

Vulgar eller ichthyosis är den vanligaste formen av ichthyosis. Enligt statistik förekommer vulgig ichthyosis i ca 80-95% av fallen bland alla former av ichthyosis. I de flesta fall manifesterar denna form av ichthyosis sig under de första åren av ett barns liv (1-3 år).

Orsaken till vulgär ichthyosis är en genetisk mutation ärvt på ett autosomalt dominant sätt. Denna typ av arv innebär att den genetiska sjukdomen kommer att manifestera sig om barnet ärver mutantallelen (en av formerna av genen som förutbestämmer den alternativa utvecklingen) från minst en av deras föräldrar. Det bör noteras att denna typ av ärftlig sjukdom uppenbarar sig hos pojkar och tjejer med samma frekvens.

Patologiska störningar är generaliserade i naturen och sträcker sig till nästan hela huden. Huden blir extremt torr, peeling framträder och hudförtjockning sker. Hudkörtlarna (sebaceous och svett) slutar praktiskt taget att fungera. Huvuddragen hos ichthyosis vulgaris är en skada av extensorytorna på de övre och nedre extremiteterna. I de flesta fall påverkas extensorytan av armbågen, knäet och fotledsledningarna, såväl som det sakrala området. I barndomen påverkar ofta ansiktets hud - kinder och panna. Kåta vågor, beroende på sjukdomens allvar, kan vara tunna och transparenta eller massiva och mörka. Vid vulgig ichthyosis är kepsar av kåtvågor ofta bildade, vilka kan blockera öppningarna hos hårsäckarna (follikulär keratos) och talgkörtlarna. Det mekaniska trycket hos dessa hornproppar leder till atrofi (minskning av antalet funktionella celler) hos talgkörtlarna och hårsäckarna. I denna kliniska form av ichthyosis observeras hyperkeratos (förtjockning av stratum corneum) samt en minskning av det epidermis granulära skiktet. Också i bakterierna i epidermis observeras degenerativa processer.

Det bör observeras att med denna form av ichthyosis, böjningszonerna hos armbågen, popliteala fossa, axillära fördjupningar och även inguinszonen förblir intakta (sjukdomen påverkar inte dessa zoner).

Följande kliniska former av ichthyosis vulgaris är utmärkande:

• Dermatoxerasia. Xerodermia i samband med vulgär ichthyosis är den lättast strömmande formen. Xerodermia leder till torrhet och lindrighet i huden, som oftast är lokaliserad på extremiteterna på extremiteterna.
• Enkel ichthyosis. Enkel ichthyosis kännetecknas av relativt outtryckta symtom. Det huvudsakliga klagomålet är torr hud, som kombineras med skalning. Kåta vågar liknar kli (kliformade vågar). I motsats till xerodermi påverkas inte bara lemmarna utan även stammen. Du kan också ofta se nederlaget i hårbotten. Kåta vågar har små storlekar, och deras centrala del är tätt ansluten till epidermis djupa lager.
• Brilliant ichthyosis. Briljant ichthyosis leder till ackumulering av ett stort antal genomskinliga skalor på extremiteterna på extremiteterna, av vilka det finns särskilt många i hårfolliklarna. Ibland kan kåt vågor likna mosaiken i utseende.
• Serpentin ichthyosis. Serpentin ichthyosis manifesterar sig i form av band-liknande vågar av grå eller brun färg. I serpentinichytos är varje kåt skala omringad av djupa pälsar (liknar en ormhölje).

Det är värt att notera att symtomen på ichthyos försvagas i pubertalperioden (puberteten) med förändringar i hormonnivåerna. Denna genetiska sjukdom har en livstid. Perioder av förvärring av ichthyos förekommer på vintern.

Lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis uppstår på grund av en defekt i transglutaminasprotein. Detta protein reglerar i viss mån processen för keratinocytdifferentiering. Defekten av transglutaminasproteinet leder till hyperplasi (överdriven tillväxt) av det basala skiktet i vilket det finns en accelererad tillväxt av keratinocyter och deras rörelse från basalskiktet till det kåta lagret.

Vid lamellärichytos är den röda huden av barnet helt täckt med den tunnaste gulbruna filmen. I vissa fall kan denna film omvandlas till stora kåta vågar, som snart kommer att försvinna helt. Men oftare kvarstår vågor för resten av livet.

Som regel kan hyperkeratos med lamellär ichthyosis öka med ålder. Samtidigt finns det en regression av erytrodermi (minskning av hudrötthet). De mest uttalade lesionerna observeras i hudvecken. Ansiktets hud är i de flesta fall röd, sträckt och fläckig. Svettning ökar vanligtvis, särskilt i områden med tjock hudtyp.

X-länkad ichthyosis

X-länkad ichthyosis är en recessiv hudsjukdom. Denna typ av sjukdom påverkar endast män, medan kvinnor endast kan vara bärare av en defekt gen. X-länkad ichthyosis leder till medfödd insufficiens av steroidsulfatas. Detta enzym är nödvändigt för omvandling av steroidhormoner från inaktiv till aktiv form.

Enligt statistiken förekommer X-länkad ichthyosis hos ungefär en av 3000 till 5000 män. Denna form av ichthyosis manifesterar sig redan i den andra veckan i livet. Externt, X-länkad ichthyosis liknar serpentin ichthyosis - det finns många mörka bruna kåta skalor på huden som flanker sprickor och spår. Sällan visar pojkar som lider av X-länkad ichthyosis mental retardation, liksom olika anomalier av skelettben.

Darya sjukdom

Darias sjukdom (follikulär dyskeratos) är en av de kliniska formerna av medfödd ichthyosis. Daryas sjukdom leder till en försening i barnets psykiska utveckling och påverkar också sköldkörteln och könkörtlarna.

Hyperplasi hos det granulära och kåta lagret är karakteristiskt för Darias sjukdom. På grund av en defekt i ett av de enzymer som är involverade i keratiniseringsprocessen detekteras anomala kroppar och korn i grodskiktet.

Den huvudsakliga manifestationen av follikulär dyskeratos är ett hudutslag med en skalig yta. På huden förekommer mycket täta knutor (papuler) med sfärisk form. Papulans storlek är som regel inte större än 0,5 cm. Kombinerade ofta med knölarna, vilket leder till bildandet av gråtande skador. Kännetecknas också av utvecklingen av subungual hyperkeratos, vilket leder till förtjockning av naglarna. Det är värt att notera att i Darias sjukdom kan slemhinnor ibland påverkas.

Ichthyosiform erythroderma

Ichthyosiform erythroderma (Brocas sjukdom) kännetecknas av syntesen av defekt keratin, såväl som nedsatt tillväxt och differentiering av keratinocyter. I de övre skikten av epidermis bildas ett stort antal vacuoler (vesiklar) och korn och en signifikant förtjockning av stratum corneum (acanthokeratolytisk hyperkeratos) uppträder. En av skillnaderna mellan ichthyosiform erythrodermi och vulgär ichthyosis är närvaron av inflammatorisk infiltrera i dermis (ackumulering av vita blodkroppar).

Ichthyosiform erythroderma är en autosomal dominant sjukdom. Denna sjukdom leder till ödem och förtjockning av huden. På huden finns det många blåsor och gråtande foci. Brock sjukdom kännetecknas också av uttalad inflammation i dermis. Naglarna är vanligtvis förtjockade och deformerade. Det bör noteras att symtomen på sjukdomen oftast återhämtar sig med ålder (minskning).

Symptom på ichthyosis

Symptom på ichthyosis är många och varierade. För varje klinisk form av ichthyosis finns ett antal karakteristiska manifestationer och symtom. Det är värt att notera att svårighetsgraden av vissa symtom beror på svårighetsgraden av sjukdomen.

http://www.polismed.com/articles-ikhtioz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html