Fenylalanin är en essentiell aminosyra eftersom djurvävnader inte har förmåga att syntetisera sin bensenring. Samtidigt kan tyrosin helt ersättas med tillräckligt intag av fenylalanin med mat. Detta förklaras av det faktum att huvudvägen för omvandling av fenylalanin börjar med dess oxidation (mer exakt, hydroxylering) till tyrosin (fig 12.6). Hydroxyleringsreaktionen katalyseras av ett specifikt fenylalanin-4-monooxygenas som, som ett koenzym, innehåller, liksom alla andra hydroxylaser, tetrahydro-biopterin. Blockering av denna reaktion observeras när syntesen tackla fenylalanin-4-monooxygenas i levern, leder till utveckling av allvarliga ärftliga sjukdomar - fenylketonuri (fenylpyrodruvsyra mental retardation). Under transamineringen av tyrosin omvandlas till n-oksifenilpirovinogradnuyu syra, som under inverkan av specifika oxidas undergår oxidation, dekarboxylering, och hydro ksilirovaniyu intramolekylär förskjutning av sidokedjan med bildning av homogentsyra; Denna reaktion kräver närvaron av askorbinsyra, vars roll ännu inte har klargjorts. Vidare omvandling av homogenisinsyra till maleaketoättiksyra katalyseras av homogenisinsyraoxidas. Maleilatsetouksus Nye syra under inverkan av en specifik isomeras omvandlas till fumarilatsetouksusnuyu syra hydrolyseras för att bilda fumarsyra och acetoättiksyra, är ytterligare transformationer redan kända i närvaro av Glu-tationa.
Fig. 12,6. De viktigaste metaboliska omvandlingarna av fenylalanin och tyrosin.
Antalet i cirklarna är blocken för blockering av reaktioner i fenylketonuri (1), tyrosinos (2), albinism (3) och alcaptonuri (4).
Inblandningen av tyrosinmolekylen i biosyntesen av sköldkörtelhormoner och katekolaminer presenteras i detalj i kapitel 8. Fenylalanin och tyrosin är också prekursorer av melaniner. I denna viktiga biologiska process, som ger pigmentering av huden, ögonen, håret, tar enzymtyrosinasen en aktiv del.
http://www.xumuk.ru/biologhim/198.htmlTryptofan, treonin, fenylalanin, tyrosin och andra aminosyror
Dagligt behov och huvudsakliga inkomstkällor:
8 mg per 1 kg kroppsvikt. Threonine innehåller mejeriprodukter och ägg, i måtta - nötter, bönor och frön
Threonin, som metionin, är en lipotrop substans - deltar i kampen mot deponering av fett i levern. stödjer mjukare funktion av matsmältningsorganet; tar en allmän roll i processerna för metabolism och absorption. En viktig komponent i syntesen av puriner, som i sin tur sönderdelar urea, en biprodukt av proteinsyntes. Aminosyror som glycin och serin syntetiseras i kroppen från treonin. Threonin är väsentlig för normal tillväxt, eftersom det främjar bildandet av kollagen, elastin och tandemaljeproteiner. Threonin krävs för syntes av immunoglobuliner och antikroppar för normal funktion av immunsystemet. I blodplasma finns barn i stora mängder för att skydda immunsystemet. Trreonin reglerar också överföringen av nervimpulser från neurotransmittorer i hjärnan och hjälper till att bekämpa depression. Studier har visat att det kan minska intolerans av vetegluten. Vegetarianer är som regel bristfälliga i denna aminosyra.
Konvertering och distribution:
Med hög belastning upplever kroppen ett ökat behov av energi, så i den anabola fasen ökar troninintaget. För att kunna använda det effektivt behöver vi lämpliga mängder vitaminer B3, B6 och magnesium.
Kliniska manifestationer och effekter på kroppens struktur.
Bristen på treonin bidrar till den snabba minskningen av energinivåerna. Tvärtom leder ett överskott till ökad ackumulation av urinsyra.
Struktur: Molekylformel C4H9NO3
Dagligt behov och huvudsakliga inkomstkällor: 8 mg per 1 kg kroppsvikt. Förekommer i de flesta växtproteiner, särskilt sojabönor är rika på dem. Det finns en mycket liten mängd i majs och animaliskt protein. En av de bästa källorna till tryptofan är jordnötter, både hela nötter och jordnötssmör. Om droger med tryptofan måste glömma på grund av diskreditering. I kapslar om 50 mg. 1-2 kapslar 2-3 gånger om dagen i 30 minuter före måltid. Vita linje - ett läkemedel, på grund av ett fel i tekniken för dess produktion av ett japanskt företag.
Tidigare använd som ett naturligt sovande piller, eftersom det har en lugnande effekt. Tryptofan bryts ner till serotonin, en neurotransmittor som sätter djur att sova. Använd inte expired tryptofan!
- nödvändig för syntesen av serotonin i hjärnan, en av de viktigaste neurotransmittorerna;
- deltar i produktionen av nikotinsyra (vitamin B3);
- nödvändigt för att öka frisättningen av tillväxthormon;
- förbättrar humör, minskar känslan av rädsla och spänning, eliminerar dysfori, minskar ångest;
- förbättrar sömn, lindrar depression;
- anorexigena (reducerat begär för mat, särskilt kolhydrat), viktminskning;
- bidrar till att minska nikotins skadliga effekter.
Konvertering och distribution:
blir till nikotinsyra med deltagande av vitamin B6
Kliniska manifestationer och effekter på kroppens struktur. Mottagningen visas under följande villkor:
- depression av olika ursprung
- sömnlöshet;
- känsla av rädsla och spänning, ångest;
- premenstruell ångest och andra känslomässiga störningar;
- bulimiskt syndrom, anorexi, alkoholism;
- omfattande viktminskningsprogram
- smärt syndrom, fibromyalgi;
- kroniskt trötthetssyndrom.
Denna aminosyra är av särskild betydelse i farmakologi, där den och dess derivat används som ingredienser i många läkemedel. Med sådana allvarliga sjukdomar som cancer, tuberkulos bidrar diabetes tryptofan till den normala funktionen hos olika kroppssystem. Brist på det hos människor och djur leder till utveckling av pellagra, skador på tänderna, grumling av ögonhinnan, grå starr.
Dagligt behov och huvudsakliga inkomstkällor:
16 mg per 1 kg kroppsvikt. Innehållet i sötningsmedel - Aspartam (sötnos, sötning, dulcimet) är 100-150 gånger sötare än socker.
Fenylalanin är en essentiell aminosyra. Denna aminosyra påverkar humör, minskar smärta, förbättrar minne och förmåga att lära, undertrycker aptit. Fenylalanin finns i tre former: D, L; D; L. L-formen är den vanligaste, och den är en del av huvuddelen av människokroppens proteiner. D-formen har en analgetisk effekt. D, L-formen är en blandning av dessa former.
Konvertering och distribution:
I kroppen kan det omvandlas till en annan aminosyra - tyrosin, som i sin tur används vid syntesen av två huvudsakliga neurotransmittorer: dopamin och noradrenalin
Kliniska manifestationer och effekter på kroppens struktur.
Fenylalanin används vid behandling av artrit, depression, smärta under menstruation, migrän, fetma, Parkinsons sjukdom. Preparat med fenylalanin bäst tas vid sänggåendet eller med mat som innehåller stora mängder kolhydrater. Det används vanligtvis i premenstruellt syndrom. Kosttillskott som innehåller fenylalanin ger inte gravida kvinnor, personer med ångestattacker, diabetes, högt blodtryck, fenylketonuri, pigmentmelanom.
Dagligt behov och huvudsakliga inkomstkällor:
16 mg per 1 kg kroppsvikt. Naturliga källor till tyrosin inkluderar mandlar, avokado, bananer, mejeriprodukter, pumpafrön och sesam. Tyrosin kan syntetiseras från fenylalanin i människokroppen.
Tyrosin är föregångaren till neurotransmittorerna norepinefrin och dopamin. Denna aminosyra är inblandad i reglering av humör; Tyrosin dämpar aptiten minskar fettdepåer, främjar produktionen av melatonin (cyklisk rytm sömn och vakenhet reglerar melatonin, ett hormon som utsöndras av tallkottkörteln. I korta dagar hösten och vintern, utsöndrar tallkottkörteln mycket mer av detta hormon. Detta leder till ökad produktion av serotonin. Som ni kan se, naturen reglerar mängden lugnande substans i hjärnan, så du borde inte äta för mycket söt, försöker lugna dig själv.) och förbättrar binjurarnas funktion, sköldkörteln och hypofys. Tyrosin är också inblandad i utbytet av fenylalanin. Sköldkörtelhormoner bildas när jodatomer är fästa vid tyrosin. Det är därför inte förvånande att lågt plasma tyrosinnivåer är associerade med hypotyroidism. Att ta kosttillskott med tyrosin används för att lindra stress, de antas hjälpa till med kronisk trötthetssyndrom och narkolepsi. De används för ångest, depression, allergier och huvudvärk, liksom för missbruk av droger. Tyrosin kan vara användbar i Parkinsons sjukdom.
Konvertering och distribution:
Tyrosin kan syntetiseras från fenylalanin i människokroppen.
Kliniska manifestationer och effekter på kroppens struktur.
Brist på tyrosin leder till brist på norepinefrin, vilket i sin tur leder till depression. Lågt plasma tyrosin är associerat med hypotyroidism. Symtom på tyrosinbrist är också lågt blodtryck, lågt kroppstemperatur och rastlös bensyndrom. Under behandling med monoaminoxidashämmare (vanligtvis ordinerad för depression), bör produkter som innehåller tyrosin nästan överges och inte ta BAPD med tyrosin, eftersom detta kan leda till en oväntad och dramatisk ökning av blodtrycket.
Alanin är en seaminopropionsyra, en acyklisk aminosyra som är allmänt fördelad i naturen. Molekylvikt 89,09. a-A. [CH3CH (MH2) COOH] ingår i alla proteiner och finns i organismer i ett fritt tillstånd. Det tillhör antalet utbytbara aminosyror, eftersom det lätt syntetiseras i djur och människor från kvävefria föregångare och assimilerbart kväve.. BA [CH2 (NH2) CH2COOH] i sammansättningen av proteiner förekommer ej, men är produkten av aminosyrametabolismen och den mellanliggande delen av vissa biologiskt aktiva föreningar, såsom kväveExtraktskelettmuskler - karnosin och anserin, koenzym A, samt en av de vitaminer B - Pantotensyra. ALANIN, aminopropionsyra. Två isomerer är utbrett i naturen. L-alfa-alanin är en ersättningsbar aminosyra. Ingår i kompositionen av olika proteiner (i fibrosilke upp till 40%), finns i det fria tillståndet i blodplasman. Murein av bakteriella cellväggar innehåller L och D former av alanin. Biosyntesen av alanin från pyruvat genom transaminering är nära besläktad med utbytet av andra aminosyror i kroppen. Alanin är en av källorna till glukos i kroppen (genom glukoneogenes). Beta-alanin förekommer ej i proteiner; Det är en del av dipeptiderna Anzerin och Karnosin, Pantotensyra och Alaninacetylko-enzym. Det bildas under nedbrytningen av uracil och dekarboxyleringen av asparaginsyra. http://rekicen.ru/php/content.php?group=2id=457
Dagligt behov och huvudsakliga inkomstkällor:
Alanin är en viktig energikälla för muskelvävnad, hjärnan och centrala nervsystemet. stärker immunsystemet genom att producera antikroppar; är aktivt involverad i metabolismen av sockerarter och organiska syror. Alanin normaliserar kolhydratmetabolism. Det är en integrerad del av sådana väsentliga näringsämnen som pantotensyra och koenzym A. Som en del av enzymet alaninaminotransferas i levern och andra vävnader.
Syntes från grenade aminosyror (leucin, isoleucin, valin).
Konvertering och distribution:
o Alfa-alanin är en ersättningsbar aminosyra, som lätt införlivas i metabolismen av kolhydrater och organiska syror, kan syntetiseras i kroppen från pyruvsyra. Delta i avgiftning av ammoniak under tung fysisk ansträngning. o Beta-alanin ingår i strukturen av koenzym A och ett antal biologiskt aktiva peptider, inklusive carnosin. I det fria tillståndet finns det i hjärnvävnaden.
Alanin kan vara ett råmaterial för syntes av glukos i kroppen. Detta gör det till en viktig energikälla och en blodsockerregulator. Fallande sockernivåer och brist på kolhydrater i mat leder till det faktum att muskelproteinet förstörs, och levern gör den resulterande alaninen till glukos (processen för glukoneogenes) för att nivån av glukoshalten i blodet.
Kliniska manifestationer och effekter på kroppens struktur.
Dagligt behov och huvudsakliga inkomstkällor:
Det spelar en viktig roll vid utbytet av kvävehaltiga ämnen. Deltar i bildandet av pyrimidinbaser, urea. Den biologiska effekten av asparaginsyra: immunmodulerande, ökar fysisk uthållighet, normaliserar balansen av excitation och inhibering i centrala nervsystemet.
Den anmärkningsvärda förmågan hos asparaginsyra är dess förmåga att öka permeabiliteten hos cellmembran för kalium- och magnesiumjoner. För detta ändamål frisätter de kalium- och magnesiumsalter av asparaginsyra (asparkam, panangin)). Aspartinsyra som om "drar kalium och magnesium in i cellen och ökar därigenom cellens vilopunkt.
Konvertering och distribution:
I kroppen finns närvarande i kompositionen av proteiner och i fri form. När överskott omvandlas till glukos
Kliniska manifestationer och effekter på kroppens struktur.
Dagligt behov och huvudsakliga inkomstkällor:
Glycin sänker degenerationen av muskelvävnad, eftersom det är en källa till kreatin - ett ämne som ingår i muskelvävnad och används vid syntes av DNA och RNA.
Glycin är nödvändigt för syntes av nukleinsyror, gallsyror och essentiella aminosyror i kroppen.
Glycin är en del av många antacida läkemedel som används i sjukdomar i magen.
Glycin är användbart för att reparera skadad vävnad, eftersom den finns i stora mängder i hud och bindväv.
Det är nödvändigt för centrala nervsystemet och det goda tillståndet i prostatakörteln.
Det verkar som en hämmande neurotransmittor och kan därmed förhindra epileptiska anfall.
Konvertering och distribution:
Om nödvändigt kan glycin i kroppen bli serin.
Kliniska manifestationer och effekter på kroppens struktur.
Det används vid behandling av manisk-depressiv psykos, glycin kan vara effektiv för hyperaktivitet. Överskott av glycin i kroppen orsakar trötthet, men en tillräcklig mängd ger kroppen energi.
Dagligt behov och huvudsakliga inkomstkällor:
Glutamin finns i många produkter av både vegetabiliskt och animaliskt ursprung, men det förstöras lätt vid uppvärmning. 200 g animaliskt protein innehåller minst 50 g glutaminsyra
1. Integration av kvävemetabolism.
2. Syntes av andra aminosyror, inkl. och histidin.
3. Neutralisering av ammoniak.
4. Biosyntes av kolhydrater.
5. Deltagande i syntes av nukleinsyror
6. Syntes av folsyra (interoylglutaminsyra).
7. Oxidation i cellerna i hjärnvävnad med utsläpp av energi lagrad i form av ATP.
8. Neurotransmittor funktion.
9. Omvandling till aminosmörsyra (GABA).
10. Deltagande i syntesen av c-AMP - medlare av vissa hormonella och neurotransmittersignaler.
11. Deltagande i syntesen av c-GMP, som också medierar hormonella och mediatorsignaler.
12. Deltagande i syntesen av enzymer som utför redoxreaktioner (NAD).
13. Deltagande i syntesen av serotonin (medierad genom tryptofan).
14. Förmågan att öka permeabiliteten hos muskelceller för kaliumjoner.
15. Syntes av n-aminobensoesyra.
16. Ökar aktiviteten hos det parasympatiska nervsystemet (acetylkolinproduktion) och stimulerar därigenom de anabola processerna i kroppen.
Glutaminsyra är en neurotransmittor som överför impulser i centrala nervsystemet. Denna aminosyra spelar en viktig roll i kolhydratmetabolism och främjar kalciumpenetration genom blod-hjärnbarriären. Glutaminsyra kan användas av hjärnceller som energikälla. Det neutraliserar också ammoniak, tar bort kväveatomerna under bildandet av en annan aminosyra - glutamin. Denna process är det enda sättet att neutralisera ammoniak i hjärnan. Det tränger lätt in i blod-hjärnbarriären och i hjärncellerna går glutaminsyra och tillbaka. Glutamin ökar mängden gamma-aminosmörsyra, vilket är nödvändigt för att upprätthålla normal hjärnfunktion. Glutamin upprätthåller också en normal syrabasbalans i kroppen och ett hälsosamt tillstånd i mag-tarmkanalen, vilket är nödvändigt för syntesen av DNA och RNA.
Fenylalanin och tyrosinmetabolism
Fenylalanin och tyrosinmetabolism
Fenylalanin är en essentiell aminosyra, eftersom bensenringen inte syntetiseras i djurceller. Metionin metaboliseras längs 2 vägar: det införlivas i proteiner eller omvandlas till tyrosin genom verkan av en specifik monooxygenas, fenylalaninhydroxylas. Denna reaktion är irreversibel och spelar en viktig roll vid avlägsnande av överskott av fenylalanin, eftersom dess höga koncentrationer är giftiga för celler.
Utbytet av tyrosin är mycket mer komplicerat. Förutom att använda i syntesen av proteiner, tyrosin i olika vävnader verkar som en föregångare av sådana föreningar som katekolaminer, tyroxin, melanin, etc.
Tyrosinkatabolism förekommer i levern till slutprodukterna av fumarat och acetoacetat. Fumarat kan oxideras till CO2 och H2Om eller används för glukoneogenes.
Transformationen av tyrosin i melanocyter. Det är en föregångare till melanin. Syntes av melaniner är en komplex process med flera steg, den första reaktionen - omvandlingen av tyrosin till DOPA - katalyseras av tyrosinas, med användning av kopparjoner som en koaktor.
I sköldkörteln syntetiseras tyroxin och trijodtyronin från tyrosin.
I medulla i binjurarna och nervvävnaden är tyrosin föregångaren till katekolaminer. Den intermediära produkten av deras syntes är DOPA. I motsats till melanocyter utförs hydroxylering av tyrosin emellertid under verkan av tyrosinhydroxylas, vilket är ett Fe2 + -beroende enzym, och dess aktivitet reglerar graden av katekolaminsyntes.
http://bio.wikireading.ru/7883Fenylalanin och tyrosinbyte
Fenylalanin är en essentiell aminosyra.
Används i kroppen endast i 2 processer:
Substratet för syntes av proteiner och blir till tyrosin.
! Att byta hårtork i ett däck måste vrida 1 för att ta bort överflödigt hårtork, eftersom dess höga koncentrationer är giftiga för celler.
I däcken vänder
Transformation av fen till Tyr är den första reaktionen av Fens huvudsakliga metaboliska vägar.
Alla ytterligare omvandlingar i kroppen förekommer redan med däck.
Vid överträdelse av reaktionen av omvandlingen av Fen till Däck uppträder en sjukdom - fenylketonuri (fenylpyruvisk oligofreni).
På grund av omöjligheten att vända Fen till däck, fortsätter katabolismen av fenylalanin längs en alternativ väg:
Samtidigt ökar i blod och urin innehållet i fenylalanin och metaboliter av en alternativ väg: fenylpyruvat, fenyllaktat, fenylacetat etc.
symptom: En skarp kränkning av mental och fysisk utveckling, konvulsivt syndrom, "mus" lukt.
Också funnits: ett brott mot hudpigmentering.
En hårtork och dess derivat, med deras överskott, har en toxisk effekt på hjärnceller, eftersom:
begränsa transporten av däck och tri genom blod-hjärnbarriären och hämmar syntesen av neurotransmittorer (dopamin, norepinefrin, serotonin).
Utan behandling, lever patienter med fenylketonuri inte i 30 år.
Sjukdomen är ärvt på ett autosomalt recessivt sätt.
Det finns 2 former av fenylketonuri:
anledning: ärftlig defekt av enzymet fenylalaninhydroxylas.
Sjukdomsfrekvens: 1 fall per
anledning: mutationer i gener som kontrollerar H-ämnesomsättningen4-biopterin.
Förekommer: 1-2 fall per
1 miljoner nyfödda.
H4-Biopterin är nödvändigt för hydroxylering av inte bara Fen, utan även Däck och Tre, därför försvår denna form av sjukdomen metabolismen av alla 3 aminosyror, liksom syntesen av många neurotransmittorer.
I denna sjukdomsform förekommer allvarliga neurologiska störningar och tidig död.
Fenylketonuri behandling: diet, med nästan fullständig uteslutning från mat fenylalanin.
! Börja: omedelbart efter barnets födelse.
För diagnos av fenylketonuri bestäms koncentrationen av fenylalanin och patologiska metaboliter i patientens blod och urin.
I genetisk rådgivning, för att identifiera en heterozygotisk bärare av sjukdomen, använd testet av tolerans mot fenylalanin:
http://studfiles.net/preview/1658724/Utbyte av fenylalanin och tyrosin
Fenylalanin är en essentiell aminosyra eftersom djurvävnader inte har förmåga att syntetisera sin bensenring.
I kroppen används fenylalanin endast i syntesen av proteiner, och hela oanvändningen av aminosyror omvandlas till tyrosin. Detta är direkt involverat i enzymet fenylalanin-4-monooxigenas (fenylalaninhydroxylas), vilket ger oxidation av den aromatiska ringen. Coenzymetetrahydrobiopterin i reaktionen oxideras till dihydroform. Återställandet av koenzym bär dihydrobiopterinreduktas med dess koenzym NADPH.
Reaktionen av omvandlingen av fenylalanin till tyrosin
Tyrosin, förutom att delta i syntesen av proteiner, är en föregångare till adrenalhormonadrenalin, mediatorer norepinefrin och dopamin, sköldkörtelhormoner tyroxin och triiodtyronin och pigmentmelanin.
http://biokhimija.ru/narushenie-aminokislot/fenilalanin-tirozin.htmlUtbyte av fenylalanin och tyrosin
Vitamin B12, kobolamin, antianemisk vitamin
Vitamin B.12 innehåller en koboltkorrinring i mitten. Det finns i levern, kött. Dagligt behov av vitamin b12gör 3 mkg. Biologisk roll:
- involverad i syntesen av metionin (remetylering)
- deltar i nedbrytningen av fettsyror med ett udda antal kolhydratatomer
- involverad i återvinningen av ribonukleotider till deoxiribonukleotider
Vitaminbrist manifesteras av anemi och skador på vissa strukturer i ryggmärgen.
Störning av metabolism av svavelhaltiga aminosyror
Cystinuri - en sjukdom i vilken svavelhaltiga aminosyror försvinner i urinen till följd av nedsatt njurreabsorption
Cystinos - ackumulering av svavelhaltiga aminosyror i vävnader som ett resultat av en minskning av aktiviteten av lysosomala enzymer i deras nedbrytning
Homocystinuri är ett patologiskt tillstånd, i vilket homocystein utsöndras i urinen som ett resultat av störningar av de mellanliggande stadierna av utbytet av svavelhaltiga aminosyror. Ackumulerande data i litteraturen tyder på att homocystein spelar en viktig roll i patogenesen av hjärt-kärlsjukdomar, trombos.
Fenylalanin är en essentiell aminosyra. Huvudreaktionen av transformationen av fenylalanin i kroppen är dess oxidation till tyrosin med deltagande av enzymet fenylalaninhydroxylas och koenzymtetrahydrobiopterin. När en medfödd defekt av detta enzym utvecklar fenylketonuri-sjukdom, i vilken fenylalanin går in i föreningar som är giftiga mot hjärnvävnaden: fenylpyruvat, fenylacetat. Och den resulterande tyrosinbristen blockerar syntesen av neurotransmittorer. Fenylketonuria åtföljs av utvecklingen av demens (fenylpyruvisk oligofreni).
Tyrosin är en utbytbar aminosyra. Den används vid syntesen av många viktiga ämnen:
- syntes av tyroxin (sköldkörtelhormon)
- genom oxidation passerar den till dioxifenylalanin (DOPA) som sedan används i huden för syntes av melaniner och i det endokrina systemet för syntes av norepinefrin, epinefrin, dopamin (katekolaminer)
- genom transaminering omvandlas den till fumarsyra, vilken används för syntes av kolhydrater, och till acetoättiksyra, som går vidare till syntesen av acetonkroppar.
Vid störning av aktiviteten hos enzymer av melaninsyntes utvecklas albinism, vid vilken fotoprotektiv, antioxidant, immunmodulerande funktion av melaniner minskar.
Med en medfödd defekt av transaminas, hydroxylas, hydrolas utvecklas olika typer av tyrosinos. I frånvaro av homogentinsyraoxidas observeras alkathonuri, karakteriserad av en ökad urinproduktion av homogenisinsyra, vilken vid kontakt med luft förvandlas till mörkfärgade produkter.
194.48.155.252 © studopedia.ru är inte författaren till de material som publiceras. Men ger möjlighet till fri användning. Finns det upphovsrättsintrång? Skriv till oss | Kontakta oss.
Inaktivera adBlock!
och uppdatera sidan (F5)
mycket nödvändigt
Fenylalanin och tyrosinmetabolism;
Utbyte av diaminomonokarboxylsyror.
Utbyte av dikarboxylsyror aminosyror
Utbyte av förgrenade aminosyror.
Katabolismen av leucin, isoleucin och valin utförs övervägande inte i levern, utan i muskel- och fettvävnaderna i njurarna och hjärnvävnaden. Som ett resultat av transaminering, och därefter oxidativ dekarboxylering, omvandlas de till acyl-CoA-derivat:
Leu, Ile, Val ® a-ketoacider ® acyl-CoA-derivat
I den arveliga sjukdomen "lönnsirapsjukdom" försämras dekarboxyleringen av dessa a-keto-syror på grund av en defekt i dehydrogenaskomplexet. Aminosyror och a-keto-syror ackumuleras i blodet, de utsöndras i urinen. Det har lukten av lönnsirap. Sjukdomen är sällsynt, sker vanligen i en tidig ålder. Det leder till dysfunktion i hjärnan och döden.
Glutaminsyra är en glykogen och ersättningsbar aminosyra. Deltar i syntesen av glutation och glutamin. Detta är en av de få föreningarna, förutom glukos, som fungerar som ett energiskt material för hjärnvävnad.
Glutamin är involverad i ammoniak transport, reglering av syra-basbalans, är en källa till kväve i syntesen av purin- och pyrimidinukleotider, aminosocker.
Aspartinsyra är också en glykogen aminosyra, är involverad i biosyntesen av kolhydrater. Deltar i ornitincykeln vid transamineringsreaktioner i syntesen av carnosin och anserin, purin- och pyrimidinukleotider.
Den huvudsakliga vägen för argininmetabolism är vägen för syntesen av urea. Hydrolysen av arginin leder till bildningen av aminosyran, ornitin, från vilken glutaminsyra eller prolin bildas.
Histidinmetabolism: Histaminbildning och oxidation.
En brist på histidin åtföljs av en minskning av hemoglobinkoncentrationen. När argininbrist uppstår hypospermi. Brist på lysinau person orsakar yrsel, illamående, ökad känslighet för buller.
Under oxidationen av fenylalanin bildas tyrosin:
Fenylalanin är en essentiell aminosyra, och tyrosin är villkorligt utbytbar eftersom den bildas av fenylalanin. Fenylalanin används huvudsakligen på syntesen av proteiner och omvandlas till tyrosin. Från fenylalanin och tyrosin bildas fumarat och acetoacetat som ett resultat av en serie reaktioner.
Med medfödd frånvaro i lever och njurar av homogentinsyraoxidas med urin utsöndras stora mängder av det. Oxiderad med luft syre, det ger urinen en mörk färg. I svåra fall finns det en avsättning av pigment i vävnaderna och mörkningen av näsan, öronen och sclera. Sjukdomen kallas Alcaptonuria.
Det finns en ärftlig defekt som manifesteras vid syntesen av inaktiva former av enzymet fenylalaninhydroxylas. Koncentrationen av fenylalanin i patientens vävnader ökar tiofaldigt. En betydande del av den omvandlas till fenylpyruvsyra och fenyl-mjölksyra. De utsöndras i patientens urin. Sjukdomen kallas fenylketonuri.
Det finns en kraftig försämring av mental och fysisk utveckling, troligen på grund av de toxiska effekterna av höga koncentrationer av fenylalanin.
I medulla i binjurarna och i nervvävnaden tjänar tyrosin som föregångare till katekolaminer, vars viktigaste är dopamin, norepinefrin och adrenalin.
Adrenalin - ett hormon av binjurmedulla stimulerar mobiliseringen av deponerade kolhydrater och fetter. Dopamin och noradrenalin är medlare i överföringen av nervimpulser.
I pigmentceller (melanocyter) tjänar tyrosin som en prekursor av melaninpigment som produceras med deltagandet av tyrosinas-enzymet. Melaniner är en grupp av polymera föreningar med en oordnad struktur. Medfödd frånvaro av tyrosinas i melanocyter eller frånvaron av melanocyter själva manifesterar sig som albinism. Denna sjukdom kännetecknas av frånvaron av pigmentering av hud och hår, fotofobi, minskad synskärpa.
http://studopedia.su/15_13680_obmen-fenilalanina-i-tirozina.htmlFenylalanin och tyrosin
Fenylalanin och tyrosin
Tyrosin förbättrar humör. Det är föregångaren till neurotransmittorer som har en reglerande effekt på humör.
Den väsentliga aminosyran fenylalanin kan omvandlas till tyrosin i levern. Under svår stress, infektion, trauma, kroniska sjukdomar eller leversjukdom störs den hepatiska omvandlingen av fenylalanin till tyrosin och tyrosin blir en essentiell aminosyra.
• Föregångare till syntesen av neurotransmittorer dopamin, norepinefrin och epinefrin
• Minskar graden av uppdelning av enkefaliner (opiatliknande substanser som minskar smärta) i hjärnan
• Föregångare för sköldkörtelhormonproduktion
Ersättningsbehandling med fenylalanin eller tyrosin kan orsaka huvudvärk, trötthet och i vissa fall högt blodtryck. Dessa aminosyror ska inte tas av kvinnor under graviditet och laktation, liksom de som lider av fenylpyruvisk oligofreni. Höga halter av dessa aminosyror i blodet kan orsaka encefalopati hos patienter med leversjukdom. Det rekommenderas inte att förskriva fenylalanin eller tyrosin till personer som tar monoaminoxidas, en antidepressiv hämmare, eftersom när blodtrycket tas ihop kan blodtrycket stiga till en farlig nivå. Ersättningsbehandling med fenylalanin eller tyrosin är kontraindicerat för schizofreni, speciellt för dem som har ökad nivå dopamin, eftersom sådan behandling ytterligare kan öka nivån på dopamin och öka symtomen på sjukdomen.
Fenylalanin och tyrosin
Den väsentliga aminosyran fenylalanin kan omvandlas till tyrosin i levern. Under svår stress, infektion, trauma, kroniska sjukdomar eller leversjukdom störs den hepatiska omvandlingen av fenylalanin till tyrosin och tyrosin blir en essentiell aminosyra.
• Föregångare till syntesen av neurotransmittorer dopamin, norepinefrin och epinefrin
• Minskar klyvningshastigheten för enkefaliner (opiatliknande substanser som minskar smärta) i hjärnan
Förstadium för sköldkörtelhormonproduktion
Rekommenderad daglig dos av fenylalanin och tyrosin
För att ersätta aminosyran som förbrukas under proteinmetabolism behöver en frisk vuxen 14 mg per kg vikt. Med ersättningsterapi med fenylalanin är den dagliga dosen 0,2-8 g. Med ersättningsterapi med tyrosin är dagsdosen 0,2-6 g. Om fenylalanin och tyrosin tas samtidigt, ökar risken för biverkningar. Omvandlingen av dessa aminosyror till neurotransmittorer i hjärnan förbättras om aminosyror tas ihop med vitamin B6.
Rekommendationer för användning
Ersättningsbehandling med fenylalanin eller tyrosin kan orsaka huvudvärk, trötthet och i vissa fall högt blodtryck. Dessa aminosyror ska inte tas av kvinnor under graviditet och laktation, liksom de som lider av fenylpyruvisk oligofreni. Höga halter av dessa aminosyror i blodet kan orsaka encefalopati hos patienter med leversjukdom. Fenylalanin eller tyrosin rekommenderas inte för personer som tar monoaminoxidas, en antidepressiv hämmare, eftersom när blodtrycket tas ihop kan blodtrycket stiga till en farlig nivå. Ersättningsbehandling med fenylalanin eller tyrosin är kontraindicerat för schizofreni, speciellt för dem som har ökad nivå dopamin, eftersom sådan behandling ytterligare kan öka nivån på dopamin och öka symtomen på sjukdomen.
http://medic.news/zabolevaniya_845/fenilalanin-tirozin-44620.htmlPunkt 68. 1. Utbyte av fenylalanin och tyrosin
Författaren av texten är Anisimova Elena Sergeevna.
Alla rättigheter förbehållna. Text kan inte säljas.
Kursiv spår inte.
Kommentarer kan skickas per post:
[email protected]
https://vk.com/bch_5
PUNKT 68.1:
Utbyte av fenylalanin och tyrosin
Se klausulerna 105, 104, 8, 68.2, "105 TABELL".
Innehållet i punkt 68.1:
Upprepning.
68.1.1. Transformation Fen i Däck
68.1.2. Syntes av jodtyroniner från tyrosin
68.1.3. Syntes av melanin från tyrosin
68.1.4. Syntes av katekolaminer från tyrosin.
68.1.5. Tyrosinkatabolism.
68.1.6. Tissue funktioner för att dela hårtork och Tyr:
68.1.7. Metaboliska block i utbyte Tyr och Fen.
En upprepning av vad som har sagts i andra stycken:
1.
Fenylalanin och tyrosin är protein AK,
och med deras brist i kroppen reduceras syntesen av kroppsproteiner;
Anledningen till bristen på Fen och Tyr i kroppen är deras brist på mat (brist på fullvärdig protein näring).
2.
Förutom proteiner syntetiseras de från fenylalanin och tyrosin.
katekolaminhormoner (se sid 63, 105)
och yodothyroniner,
liksom melaninpigment.
3.
Från s.67:
Tyrosin är kataboliserad för metabolism av TCA
(fumarat och acetylkoA),
vilket kan omvandlas till CO2,
vilket resulterar i katabolism av Tyres kolskelett.
Denna metaboliska vägen gör att du kan få ATP och värme
med brist på energi
och i fall av glukosbrist
glukos kan syntetiseras från fumarat - s.66 och 55.
68.1.1. Transformation Fen i Däck
låter dig få tyrosin
och är en syntesreaktion av däck i kroppen.
Eftersom hårtorken i kroppen inte syntetiseras
(dvs en oersättlig AK),
då är Tyresyntes möjlig under förutsättning att Fen tillförs,
Därför är Tire ett villkorligt utbytbart AK.
Men den huvudsakliga betydelsen av denna reaktion är inte att erhålla tyrosin,
eftersom Tyrosin kan komma från mat (som en del av kosten protein),
och att bli av med fenylalanin
och därmed i frälsning från oligofreni (förklaring nedan).
Fenylalanin behövs av kroppen för att syntetisera proteiner,
men mängden fenylalanin, som inte spenderas på proteinsyntes
(inklusive på grund av brist på andra AK)
bör omvandlas till tyrosin och metaboliter av ytterligare metabolism av tyr.
Annars byggs fenylalanin upp.
och blir till metaboliter av metabolism,
(inklusive fenylpyruvat som ett resultat av över / amineringsreaktionen;
och också - fenyllaktat, fenylacetat),
ackumuleringen av vilka leder till utvecklingen av oligofreni.
Fenylpyruvat utsöndras i urinen,
dess närvaro i urinen kallas fenyl / keton / urea.
Eftersom fenylketonuri är ett tecken på oligofreni i detta fall,
då heter denna oligofreni
PHENYLPYROVINOGRADNYA OLIGFRENIY (FPOF).
Även om de ofta säger "Phenylketonuria", betyder det FPOF.
(Läs punkt 8).
Den främsta orsaken till ackumulering av fenylalanin och dess metaboliter
-
detta är låg enzymaktivitet
omvandling av fenylalanin till tyrosin
(dvs fenylalanin / hydroxylas),
och den främsta orsaken till den låga aktiviteten hos detta enzym är en defekt (mutation) hos en gen
kodar för detta enzym
(dvs fenylpyruvig oligofreni avser de primära enzymopatierna,
ärftliga sjukdomar, genetiska).
Utvecklingen av fenylpyruvisk oligofreni kan förebyggas
på grund av en speciell diet:
behöver begränsa mängden mat i kosten,
innehållande fenylalanin
(men utesluter inte helt produkter med hårtork från näring,
eftersom en viss mängd fenylalanin behövs för proteinsyntes med den intensiva tillväxten av barnets kropp)
det vill säga principen om terapi
i detta fall primär enzymopati
är inte genterapi,
och begränsar intaget av substratreaktionen.
Gränsa behöver mjölk
(inklusive mödrar - genom att överföra barnet till en blandning med ett minimum av hårtork),
kött och andra proteinprodukter.
Urin hos nyfödda i ett antal länder testas för närvaron av fenylpyruvat,
och om det är detekterat
barnet matar på speciella blandningar
(modermjölk, som många andra produkter,
med fenylketonuri är kontraindicerat för barnet,
eftersom mjölkproteiner innehåller fenylalanin).
Hälsosamt måste veta:
Vitamin PP-brist minskar också aktiviteten av fenylalanin / hydroxylas
och (som ett resultat) leder till ackumulering av fenylalanin och dess metaboliter,
Det kan bidra till psykiska störningar.
PP vitaminbrist kallas pellagra,
En av manifestationerna av pellagra är demens (mental störning).
68.1.2. Syntes av jodtyroniner från tyrosin
(Se s.104)
- förekommer i sköldkörteln,
- kräver stimulering med tyrotropin (hypofyshormoner),
- närvaron av jod och hälsosam sköldkörtel.
På följderna av överdriven och otillräcklig syntes av IT, se s.104.
68.1.3. Syntes av melanin från tyrosin
förekommer i melanocyter -
pigmentsyntetiserande melaninceller.
Melanin syntetiseras från DOPA
(DOPA är en mellanliggande metabolit i syntesen av både melanin och katekolaminer,
det vill säga den allmänna metaboliten för dessa synteser - se s. 63).
Melanin utför funktionen av UV-skydd;
med melaninbrist är huden mindre skyddad från ultraviolett strålning,
och du behöver sola mer försiktigt.
Annars, i bästa fall kommer huden att åldras snabbt på grund av solbränna,
ökar risken för hudcancer.
Mängden melanin beror på intensiteten hos dess syntes,
och mängden melanin beror på:
1) hur väl skyddar huden mot ultraviolett strålning,
2) En man blir blond eller brunett
3) hur mörk hud kommer att bli,
4) Hassel eller grå kommer att vara ögonfärg
(ju mer melanin, desto mörkare är allt ovan - hud, iris).
Med en stark minskning av syntesen av melanin
hud och hår är mycket blonda,
ögonen är blåa eller till och med röda
(på grund av genomskinliga kärl)
Denna egenskap hos kroppen kallas albinism.
("Alba" översätts som vit),
Och folk med albinism kallas albinos.
Orsaken till minskningen av melaninsyntes är den låga aktiviteten hos enzymerna av melaninsyntes på grund av mutationer av generna som kodar för dem.
68.1.4. Syntes av katekolaminer från tyrosin.
kort:
Katekolaminer är en grupp av tre hormoner -
dopamin, norepinefrin, adrenalin.
Tyrosin omvandlas till dopamin genom DOPA,
och adrenalin produceras från dopamin genom norepinefrin.
Se punkt 63 till dopamin och punkt 105.1, fil "105 tabell":
Tyrosin förvandlas till dopamin
som ett resultat av tillsatsen av O-atomen och avlägsnandet av CO2.
Efter att ha fäst en atom blir O tyrosin DOPA,
och efter att koldioxid är klyvt från DOPA blir det dopamin.
Dopamin förvandlas till norepinefrin
som ett resultat av tillsatsen av en syreatom (genom hydrosilering)
till kolatomen i det förra;
Enzym - JA -; - hydroxylas,
behöver askorbat som en källa till 2H,
Därför minskar syntesen av HA och A i hypovitaminos C.
Norepinefrin blir till adrenalin
som ett resultat av tillsatsen av CH3 (metyl) gruppen
till kväveatom
genom att överföra metyl från SAM
(en process som kallas (trans) metylering,
enzym - norepinefrin / metyl / transferas).
På catecholamins funktioner, se 105.
Minskad katekolaminsyntes leder till en minskning av deras funktioner och utseendet av ett antal konsekvenser.
68.1.5. Tyrosinkatabolism.
När tyrosinkatabolism fumarat och acetoacetat (beta-ketobutyrat) bildas.
Fumarat kan användas för att syntetisera glukos
i GNG under fasta, s.67 och 33.
; -ketobutyrat - en ketonkropp som kan närma alla celler
(utom röda blodkroppar) under fastande - s.47.
I sid 67 visades att fenylalanin omvandlas till tyrosin,
så fenylalanin kan omvandlas till samma ämnen
där tyrosin vänder sig.
Tyrosinkatabolism börjar med transaminationsreaktioner (s. 64):
tyrosin reagerar med ketoglutarat,
Som ett resultat omvandlas KETOglutarat till AMINOglutaRat (= glutamat),
och tyrosin omvandlas till ett par (4) -hydroxi / fenyl / pyruvat:
ett ämne som har en ketogrupp istället för aminogruppen av tyrosin.
Tips: Tyrosin är hydroxifenylalanin.
Alanin blir pyruvat,
Fenyl / ALANIN - till fenyl / PIRUVAT,
Hydroxi / fenyl / ALANINE (= tyrosin) - i hydroxi / fenyl / PIRUVAT.
Katalyserad transaminering
Aminotransferasenzymer
med deltagande av pyridoxalfosfatko-enzym,
som bildas av pyridoxal (vitamin B6)
när fosfat tillsätts till det (under fosforylering).
4-hydroxi / fenyl / pyruvat under flera reaktioner
omvandlas till HOMOGENTIZINIC-syra (GGK, homogentisat),
Uppdelningen av vilken producerar de slutliga metaboliterna
tyrosin och fenylalaninkatabolism:
fumarat och acetoacetat.
Med låg enzymaktivitet,
splittring homogentinsyra,
klyvningshastigheten för denna syra reduceras,
vilket leder till ackumulering av homogentinsyra och ALKAPTON / URII.
Med alkaptonuri skador på kroppen mindre allvarliga,
än med fenylpyruvisk oligofreni,
men det finns risk för urolithiasis.
Symtom i Alcaptonuria:
förmörkelse av brosk i näsan, öronen.
68.1.6. Tissue funktioner för att dela hårtork och Tyr:
det vill säga i vilka vävnader (eller celler) i vad de blir till:
1) i cellerna i sköldkörteln - in i hormoner av IODYTHRONINE (s.104)
2) i binjurmedulla - i hormonet ADRENALINE,
3) i sympatiska nerverna och i hjärnan - i hormonet NORADRENALIN,
4) i hjärnan, tarmarna, njurarna och kärlen - i hormonet DOPAMIN,
5) i melanocyter - i pigmentet MELANIN,
6) i levern - katabolism till fumarat och acetoacetat.
Vägen för Däckbyte i specifika celler beror på uppsättningen enzymer i dessa celler:
vilka enzymer fungerar - sådana reaktioner och fortsätt.
Exempelvis är noadrenalin / metyl / transferas endast närvarande i binjurmedulla,
så bara här kan norepinefrin bli adrenalin,
därför producerar och adrenalin endast adrenalkörtlarna.
Satsen av enzymer i cellen beror på vilka gener som arbetar (uttryckt) i cellen,
det vill säga vilka gener som används för att syntetisera RNA (transkriberad),
vilken RNA används för att syntetisera enzymer och andra proteiner. - s.84.
68.1.7. Metaboliska block i utbyte Tyr och Fen.
Fenylketonuri, albinism och alkaptonuri är
Exempel på METABOLISKA BLOCKER OCH ENGANOPATIER - S.8.
Det metaboliska blocket är en minskning av reaktionshastigheten,
vilket leder till en ackumulering av reaktionssubstrat
och brist på reaktionsprodukter,
vilket kan leda till dödsfall eller utveckling av sjukdomen.
Orsak av metaboliskt block
(reducerad reaktionshastighet)
reducerad enzymaktivitet
- på grund av mutationen av den kodande genen
- eller brist på kofaktor
- på grund av bristen på vitamin med mat
- eller kränkning av omvandlingen av vitaminkofaktor
på grund av bristen på vitaminaktiveringsenzymer (s.11).
Här måste du lägga till ett bord
"Metabolisk block och i utbyte av skytte galleri."
Men medan det är i en separat fil.
Och här måste du lägga till
tabellen "R eacci n i bmen av fenylalanin och t och r omkring z och N a".
Men för nu är det i en separat fil.